肾小管酸中毒病例分享

会计学1肾小管酸中毒病例分享肾小管酸中毒病例分享辅助检查：辅助检查：n n血电解质：血电解质：血电解质：血电解质：K K+2.07mmol/L2.07mmol/L，NaNa+134.9 mmol/L134.9 mmol/L，ClCl-115.6 mmol/L115.6 mmol/L，Ca 2.09mmol/LCa 2.09mmol/L，P 0.93mmol/LP 0.93mmol/Ln n血气：血气：血气：血气：PH7.11,HCOPH7.11,HCO3-3-7.3mmol/L,BE-18.9mmol/L 7.3mmol/L,BE-18.9mmol/L，AG12mmol/LAG12mmol/Ln n尿尿尿尿PH7.0PH7.0，比重，比重，比重，比重=1.005=1.005，尿糖，尿糖，尿糖，尿糖-、尿酮体、尿酮体、尿酮体、尿酮体-，尿蛋白，尿蛋白，尿蛋白，尿蛋白+n n尿钾尿钾尿钾尿钾53.9mmol/L53.9mmol/L，尿，尿，尿，尿2-2-微球蛋白微球蛋白微球蛋白微球蛋白2.1mg/L2.1mg/L，尿钙，尿钙，尿钙，尿钙/肌肌肌肌酐酐酐酐 0.6310.631，均明显升高均明显升高。

均明显升高均明显升高n n血常规、血常规、血常规、血常规、CRPCRP、血糖正常，血氨、血糖正常，血氨、血糖正常，血氨、血糖正常，血氨118umol/L118umol/L凝血功能、凝血功能、凝血功能、凝血功能、肾功、肝功正常肾功、肝功正常肾功、肝功正常肾功、肝功正常n n腹部腹部腹部腹部B B超：双肾结石，余未见异常超：双肾结石，余未见异常超：双肾结石，余未见异常超：双肾结石，余未见异常第2页/共31页治疗经过治疗经过n n入院后予补充静滴氯化钾，补碱，补液，调整胃肠功能等治疗入院后予补充静滴氯化钾，补碱，补液，调整胃肠功能等治疗入院后予补充静滴氯化钾，补碱，补液，调整胃肠功能等治疗入院后予补充静滴氯化钾，补碱，补液，调整胃肠功能等治疗血钾升至血钾升至血钾升至血钾升至2.5mmol/L2.5mmol/L后予口服后予口服后予口服后予口服10%10%枸橼酸纳钾合剂，并根据检测血枸橼酸纳钾合剂，并根据检测血枸橼酸纳钾合剂，并根据检测血枸橼酸纳钾合剂，并根据检测血电解质、血气结果调整用量，症状消失，血钾、血气正常后出院电解质、血气结果调整用量，症状消失，血钾、血气正常后出院电解质、血气结果调整用量，症状消失，血钾、血气正常后出院。

电解质、血气结果调整用量，症状消失，血钾、血气正常后出院n n出院后一直门诊随诊，予口服出院后一直门诊随诊，予口服出院后一直门诊随诊，予口服出院后一直门诊随诊，予口服10%10%枸橼酸纳钾合剂、合理饮食治疗，枸橼酸纳钾合剂、合理饮食治疗，枸橼酸纳钾合剂、合理饮食治疗，枸橼酸纳钾合剂、合理饮食治疗，身高、体重均有追赶，身高、体重均有追赶，身高、体重均有追赶，身高、体重均有追赶，2011-7-72011-7-7双肾彩超未见结石双肾彩超未见结石双肾彩超未见结石双肾彩超未见结石第3页/共31页病例特点病例特点n n患儿男，患儿男，2岁岁5月起病月起病n n生长落后、多饮、多尿、乏力，伴消化道生长落后、多饮、多尿、乏力，伴消化道症状症状n n重度低钾血症，伴肾性失钾重度低钾血症，伴肾性失钾n nAG正常的高氯性代谢性酸中毒正常的高氯性代谢性酸中毒n n低比重尿，反常性碱性尿低比重尿，反常性碱性尿n n佝偻病、肾结石，低钙、低磷血症佝偻病、肾结石，低钙、低磷血症第4页/共31页 低钾血症低钾血症 n n摄入不足摄入不足摄入不足摄入不足n n排泄过多排泄过多排泄过多排泄过多消化道消化道消化道消化道肾脏肾脏肾脏肾脏皮肤皮肤皮肤皮肤n n 钾从细胞外向细胞内转移钾从细胞外向细胞内转移钾从细胞外向细胞内转移钾从细胞外向细胞内转移？第5页/共31页肾性失钾：血钾肾性失钾：血钾3.5mmol/L时，时，24小时尿钾小时尿钾25mmol/L。

低低钾钾血血症症诊诊断断流流程程第6页/共31页肾小管酸中毒肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）n n是由于远端肾小管泌是由于远端肾小管泌H或产或产NH3和（或）近端肾小管重吸和（或）近端肾小管重吸收收HCO3-功能缺陷功能缺陷肾脏净酸排肾脏净酸排出量减少、尿液酸化功能下降出量减少、尿液酸化功能下降的一组临床综合征的一组临床综合征n n基本病理生理特征：基本病理生理特征：AG（阴离（阴离子间隙）正常的高氯性代谢性子间隙）正常的高氯性代谢性酸中毒为酸中毒为第7页/共31页肾小管结构肾小管结构第8页/共31页发病机制发病机制n n远端肾远端肾远端肾远端肾小管泌小管泌小管泌小管泌HH或或或或产产产产NH3NH3障碍障碍障碍障碍n n近端肾近端肾近端肾近端肾小管重小管重小管重小管重吸收吸收吸收吸收HCO3-HCO3-功能缺功能缺功能缺功能缺陷陷陷陷第9页/共31页分类分类 n n按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分 n n按病因分：按病因分：原发性原发性原发性原发性 继发性继发性继发性继发性 n n按血钾水平分：按血钾水平分：血钾下降或正常型血钾下降或正常型血钾下降或正常型血钾下降或正常型 血钾升高型血钾升高型血钾升高型血钾升高型 n n按有无代谢性酸中毒分：按有无代谢性酸中毒分：完全性完全性完全性完全性 不完全性不完全性不完全性不完全性 第10页/共31页按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分类按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分类按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分类按尿酸化功能缺陷部位与发病机制分类n n型型型型 远端远端远端远端RTA RTA 最多最多最多最多 泌泌泌泌HH/产产产产NH3NH3n n型型型型 近端近端近端近端RTA RTA 重吸收重吸收重吸收重吸收HCO3HCO3-障碍障碍障碍障碍n n型型型型 混合型混合型混合型混合型RTA RTA 型型型型 +型型型型n n型型型型 高钾型高钾型高钾型高钾型RTA RTA 醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮/抵抗抵抗抵抗抵抗多为多为原发性原发性多为多为继发性继发性第11页/共31页临床表现临床表现 非特异性非特异性非特异性非特异性n n呕吐呕吐呕吐呕吐,腹泻腹泻腹泻腹泻,脱水脱水脱水脱水 (消化道疾病消化道疾病消化道疾病消化道疾病?)?)?)?)n n胃纳差胃纳差胃纳差胃纳差,营养不良营养不良营养不良营养不良 -(-(-(-(消化道疾病消化道疾病消化道疾病消化道疾病?)?)?)?)n n多饮多尿多饮多尿多饮多尿多饮多尿 -(-(-(-(尿崩症、糖尿病尿崩症、糖尿病尿崩症、糖尿病尿崩症、糖尿病?)?)?)?)n n生长迟缓生长迟缓生长迟缓生长迟缓,矮小矮小矮小矮小 -(-(-(-(内分泌问题内分泌问题内分泌问题内分泌问题?)?)?)?)n n软弱软弱软弱软弱,无力无力无力无力,惊厥惊厥惊厥惊厥 -(-(-(-(神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病?)?)?)?)n n肾结石肾结石肾结石肾结石,肾钙化，肾钙化，肾钙化，肾钙化，肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全 -(-(-(-(泌尿外科泌尿外科泌尿外科泌尿外科?)?)?)?)n n各种骨病，顽固性佝偻病各种骨病，顽固性佝偻病各种骨病，顽固性佝偻病各种骨病，顽固性佝偻病 -(-(-(-(骨科骨科骨科骨科?)?)?)?)n n常伴感染常伴感染常伴感染常伴感染,发热发热发热发热(脱水热脱水热脱水热脱水热),),),),酸中毒酸中毒酸中毒酸中毒 -(-(-(-(败血症败血症败血症败血症?)?)?)?)第12页/共31页实验室检查实验室检查n n尿液检查尿液检查n n血液检查血液检查n n针对病因进行相应检查针对病因进行相应检查n n影像学检查影像学检查n n临床试验临床试验第13页/共31页 尿液检查尿液检查 n n尿尿尿尿pHpH测定测定测定测定 IRTA/IRTA/RTA RTA 尿尿尿尿pHpH6.06.0；RTA RTA 尿尿尿尿pHpH5.55.5；RTA RTA 当血当血当血当血HCO3-HCO3-16mmol/L16mmol/L时尿时尿时尿时尿pHpH5.55.5n n尿电解质（钾、钠、氯、钙、磷尿电解质（钾、钠、氯、钙、磷尿电解质（钾、钠、氯、钙、磷尿电解质（钾、钠、氯、钙、磷)n n尿肾功尿肾功尿肾功尿肾功第14页/共31页尿凈酸排出量（尿凈酸排出量（尿凈酸排出量（尿凈酸排出量（NAENAE）、尿）、尿）、尿）、尿NH4NH4、可滴定酸（可滴定酸（可滴定酸（可滴定酸（TATA）、）、）、）、HCO3HCO3 测定测定测定测定n nNAENAE（NH4NH4+TA+TA）-HCO3-HCO3-小儿正常参考值：尿小儿正常参考值：尿小儿正常参考值：尿小儿正常参考值：尿NH4NH4 2020（18.5318.5358.9358.93）mmol/Lmmol/L TA TA 1010（7.747.7442.9742.97）mmol/Lmmol/L HCO3-HCO3-1212（0.280.2812.5912.59）mmol/Lmmol/L NAE NAE 2525（25.8125.81116.31116.31）mmol/Lmmol/LRTARTA型型型型型型型型NH4+NH4+N NTATAN NN NHCO3-HCO3-N NNN第15页/共31页血液检查血液检查 n n动脉血气分析动脉血气分析动脉血气分析动脉血气分析n n血电解质血电解质血电解质血电解质（钾、钠、氯、钙、磷）（钾、钠、氯、钙、磷）/血阴离子间血阴离子间血阴离子间血阴离子间隙隙隙隙 AGNa-（Cl-+HCO3-）12mmol/L4 n n血常规、肝功、肾功能、碱性磷酸酶活性血常规、肝功、肾功能、碱性磷酸酶活性血常规、肝功、肾功能、碱性磷酸酶活性血常规、肝功、肾功能、碱性磷酸酶活性第16页/共31页针对病因进行相应检查针对病因进行相应检查 n n肾盂肾炎肾盂肾炎 血血血血/尿常规、培养、肾脏尿常规、培养、肾脏尿常规、培养、肾脏尿常规、培养、肾脏CTCTn n疑诊肝豆疑诊肝豆 血铜蓝蛋白血铜蓝蛋白血铜蓝蛋白血铜蓝蛋白 n n疑疑RTA 血肾素、醛固酮与皮质醇水平血肾素、醛固酮与皮质醇水平血肾素、醛固酮与皮质醇水平血肾素、醛固酮与皮质醇水平n n氨基酸代谢病氨基酸代谢病 血、尿氨基酸分析血、尿氨基酸分析血、尿氨基酸分析血、尿氨基酸分析n n自身免疫性疾病自身免疫性疾病 免疫免疫免疫免疫5 5项、风湿项、风湿项、风湿项、风湿3 3项、自身抗体项、自身抗体项、自身抗体项、自身抗体n n肾钙化相关疾病肾钙化相关疾病 PTHPTH、甲功、甲功、甲功、甲功、25-OH-VD25-OH-VD 第17页/共31页影像学检查影像学检查 n nX线检查：了解骨龄及骨病情况，有无肾结线检查：了解骨龄及骨病情况，有无肾结石或肾钙化。

石或肾钙化n n双肾双肾B超检查超检查 第18页/共31页诊断试验诊断试验 酸负荷试验酸负荷试验 判断远端肾小管泌判断远端肾小管泌判断远端肾小管泌判断远端肾小管泌HH功能功能功能功能n n试验前禁用酸碱药物试验前禁用酸碱药物试验前禁用酸碱药物试验前禁用酸碱药物n n方法方法方法方法：口服：口服：口服：口服5 5氯化铵氯化铵氯化铵氯化铵0.1g/kg0.1g/kg（2ml/kg2ml/kg）一次性口一次性口一次性口一次性口服或服或服或服或1 1小时内分次服完，使血小时内分次服完，使血小时内分次服完，使血小时内分次服完，使血HCO3-16HCO3-1618 18 mmol/Lmmol/L，服药后，服药后，服药后，服药后3 38h8h 每小时测定尿每小时测定尿每小时测定尿每小时测定尿pH 1pH 1次n n结果分析结果分析结果分析结果分析：若：若：若：若pHpH6.06.0，支持，支持，支持，支持RTARTA或或或或RTARTA；若若若若pHpH5.55.5，支持，支持，支持，支持RTARTA与与与与IVRTAIVRTAn n注意注意注意注意：肝功能不全者，可用氯化钙：肝功能不全者，可用氯化钙：肝功能不全者，可用氯化钙：肝功能不全者，可用氯化钙1mmol/kg1mmol/kg代替氯代替氯代替氯代替氯化铵。

化铵第19页/共31页诊断试验诊断试验 碱负荷试验碱负荷试验 n n作用：判断肾小管重吸收作用：判断肾小管重吸收作用：判断肾小管重吸收作用：判断肾小管重吸收HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-功能功能功能功能n n方法：方法：方法：方法：连续静脉滴注连续静脉滴注连续静脉滴注连续静脉滴注5 5 5 5碳酸氢钠，使血碳酸氢钠，使血碳酸氢钠，使血碳酸氢钠，使血HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-每小时升高每小时升高每小时升高每小时升高3mmol/L3mmol/L3mmol/L3mmol/L，（需（需（需（需5 5 5 5碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠mlmlmlml数数数数 3 3 3 35/kg/h5/kg/h5/kg/h5/kg/h），每小时测定血气一次，当血），每小时测定血气一次，当血），每小时测定血气一次，当血），每小时测定血气一次，当血HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-达达达达2424242426mmol/L26mmol/L26mmol/L26mmol/L时，即同时测定血、尿时，即同时测定血、尿时，即同时测定血、尿时，即同时测定血、尿HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-与肌酐（与肌酐（与肌酐（与肌酐（CrCrCrCr）值，）值，）值，）值，计算计算计算计算HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-的排泌分数（的排泌分数（的排泌分数（的排泌分数（FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-）尿尿尿尿HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-血血血血CrCrCrCr FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-（）（）（）（）100 100 100 100 血血血血HCO3-HCO3-HCO3-HCO3-尿尿尿尿Cr Cr Cr Cr 正常人正常人正常人正常人FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-1 1 1 1n n结果分析：结果分析：结果分析：结果分析：FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-FEHCO3-15151515 RTARTARTARTA 5 5 5 5 RTARTARTARTA 5 5 5 515151515 RTARTARTARTA或或或或RTARTARTARTAn n注意注意注意注意：在连续静脉补碱过程中应注意血钙与血钾变化，必要时适当：在连续静脉补碱过程中应注意血钙与血钾变化，必要时适当：在连续静脉补碱过程中应注意血钙与血钾变化，必要时适当：在连续静脉补碱过程中应注意血钙与血钾变化，必要时适当补充，以免补碱过快诱发低钙惊厥或低钾危象。

补充，以免补碱过快诱发低钙惊厥或低钾危象补充，以免补碱过快诱发低钙惊厥或低钾危象补充，以免补碱过快诱发低钙惊厥或低钾危象第20页/共31页诊断依据诊断依据n n临床表现临床表现临床表现临床表现 由酸中毒由酸中毒由酸中毒由酸中毒,电解质紊乱导致的相关症状电解质紊乱导致的相关症状电解质紊乱导致的相关症状电解质紊乱导致的相关症状n n尿常规尿常规尿常规尿常规 低比重碱性尿是本病特点低比重碱性尿是本病特点低比重碱性尿是本病特点低比重碱性尿是本病特点n n血气血气血气血气 呈高氯性酸中毒，多伴低血钾呈高氯性酸中毒，多伴低血钾呈高氯性酸中毒，多伴低血钾呈高氯性酸中毒，多伴低血钾 AGAG正常正常正常正常n n尿酸化功能尿酸化功能尿酸化功能尿酸化功能 测定尿测定尿测定尿测定尿PHPH、HCO3-HCO3-、TATA、NH4+NH4+血电解质血电解质血电解质血电解质+动脉血气动脉血气动脉血气动脉血气+尿常规尿常规尿常规尿常规+尿电解质尿电解质尿电解质尿电解质 第21页/共31页型和型和型和型和型肾小管酸中毒鉴别型肾小管酸中毒鉴别型肾小管酸中毒鉴别型肾小管酸中毒鉴别RTA型型型型基本发病机制基本发病机制远端小管泌远端小管泌H障碍障碍近端小管回收近端小管回收HCO3-障碍障碍当血浆当血浆HCO3-16mmol/L时尿时尿PH仍仍6.0可可5.5尿钙尿钙增多增多正常正常骨骼改变骨骼改变有有无无肾钙化肾钙化/肾结石肾结石有有无无肾浓缩功能肾浓缩功能下降，有多饮多尿下降，有多饮多尿障碍不明显障碍不明显肾小球滤过功能肾小球滤过功能后期下降后期下降正常正常HCO3-肾阈肾阈正常正常低（低（1518mmol/L）尿尿HCO3-滤过分数滤过分数5%15%氯化铵负荷试验氯化铵负荷试验尿尿PH6.0尿尿PH5.5第22页/共31页鉴别诊断鉴别诊断n n多饮多尿：尿崩症多饮多尿：尿崩症n n骨骼改变：低磷抗骨骼改变：低磷抗D佝偻病佝偻病n n肾钙化肾钙化/肾结石：原发性甲状旁腺功能亢进肾结石：原发性甲状旁腺功能亢进n n低钾血症：家族性周期性麻痹症低钾血症：家族性周期性麻痹症n n多饮多尿伴低钾、生长落后：多饮多尿伴低钾、生长落后：Bartter综合征综合征第23页/共31页治疗治疗 RTA的治疗原则包括的治疗原则包括：早诊断，早治疗，坚持治疗；早诊断，早治疗，坚持治疗；纠正代谢性酸中毒与电解质紊乱；纠正代谢性酸中毒与电解质紊乱；防治骨病及肾钙化；防治骨病及肾钙化；治疗个体化，定期随访，及时调整治疗方治疗个体化，定期随访，及时调整治疗方案；案；尽可能消除原发病因；尽可能消除原发病因；加强营养以促进生长发育。

加强营养以促进生长发育第24页/共31页（一）补充碱性药物（一）补充碱性药物 n n急性重症代酸：急性重症代酸：急性重症代酸：急性重症代酸：5 5碳酸氢钠静滴碳酸氢钠静滴碳酸氢钠静滴碳酸氢钠静滴 注意纠酸过快可诱发低钙惊厥或低钾危象；注意纠酸过快可诱发低钙惊厥或低钾危象；注意纠酸过快可诱发低钙惊厥或低钾危象；注意纠酸过快可诱发低钙惊厥或低钾危象；n n一般病例：口服一般病例：口服一般病例：口服一般病例：口服1010枸橼酸钠、钾的单剂或合剂枸橼酸钠、钾的单剂或合剂枸橼酸钠、钾的单剂或合剂枸橼酸钠、钾的单剂或合剂 1ml1ml单剂提供钠或钾单剂提供钠或钾单剂提供钠或钾单剂提供钠或钾1mmol1mmol、HCO3-1mmolHCO3-1mmol 1ml 1ml合剂提供钠、钾各合剂提供钠、钾各合剂提供钠、钾各合剂提供钠、钾各1mmol1mmol，HCO3-2mmolHCO3-2mmoln nRTARTA：2 25mmol/kgd5mmol/kgd n nRTARTA：5 510mmol/kgd10mmol/kgdn nRTARTA：1010枸橼酸钠单剂枸橼酸钠单剂枸橼酸钠单剂枸橼酸钠单剂 5 510mmol/kgd10mmol/kgd第25页/共31页（二）纠正低钾血症或高钾血症（二）纠正低钾血症或高钾血症 n n、RTARTA重度低钾血症：先补钾后纠酸，可静滴重度低钾血症：先补钾后纠酸，可静滴重度低钾血症：先补钾后纠酸，可静滴重度低钾血症：先补钾后纠酸，可静滴1010氯化钾氯化钾氯化钾氯化钾一般病例：口服枸橼酸钾，避免用氯化钾一般病例：口服枸橼酸钾，避免用氯化钾一般病例：口服枸橼酸钾，避免用氯化钾一般病例：口服枸橼酸钾，避免用氯化钾n nRTARTA轻度高钾血症：限制钾摄入轻度高钾血症：限制钾摄入轻度高钾血症：限制钾摄入轻度高钾血症：限制钾摄入 禁用潴钾利尿剂或潴钾药物禁用潴钾利尿剂或潴钾药物禁用潴钾利尿剂或潴钾药物禁用潴钾利尿剂或潴钾药物重度高钾血症：加用排钾利尿剂重度高钾血症：加用排钾利尿剂重度高钾血症：加用排钾利尿剂重度高钾血症：加用排钾利尿剂 口服口服口服口服 99氟氢可的松氟氢可的松氟氢可的松氟氢可的松 透析治疗透析治疗透析治疗透析治疗第26页/共31页（三）（三）其他治疗其他治疗 n n肾性骨病和低钙肾性骨病和低钙 补充活性补充活性VitD和钙剂和钙剂 应注意防止高钙血症应注意防止高钙血症 n n继发性继发性RTA 应积极治疗原发病应积极治疗原发病第27页/共31页预后预后 与是否早诊断、早治疗相关与是否早诊断、早治疗相关与是否早诊断、早治疗相关与是否早诊断、早治疗相关 n n原发性原发性原发性原发性RTARTA如能早期诊断，坚持治疗和定期随访，如能早期诊断，坚持治疗和定期随访，如能早期诊断，坚持治疗和定期随访，如能早期诊断，坚持治疗和定期随访，酸中毒及电解质紊乱得以纠正，预后尚好，可基本酸中毒及电解质紊乱得以纠正，预后尚好，可基本酸中毒及电解质紊乱得以纠正，预后尚好，可基本酸中毒及电解质紊乱得以纠正，预后尚好，可基本维持正常生长发育。

维持正常生长发育维持正常生长发育维持正常生长发育n n少数原发性少数原发性少数原发性少数原发性RTARTA在在在在2 2岁后有自然缓解趋势岁后有自然缓解趋势岁后有自然缓解趋势岁后有自然缓解趋势n n各型各型各型各型RTARTA若不及时诊断与治疗，可导致生长发育落若不及时诊断与治疗，可导致生长发育落若不及时诊断与治疗，可导致生长发育落若不及时诊断与治疗，可导致生长发育落后，少数可发生严重的心律紊乱与酸中毒而死亡后，少数可发生严重的心律紊乱与酸中毒而死亡后，少数可发生严重的心律紊乱与酸中毒而死亡后，少数可发生严重的心律紊乱与酸中毒而死亡n nRTARTA可发展为肾钙化、低钾性肾病、肾功能不全可发展为肾钙化、低钾性肾病、肾功能不全可发展为肾钙化、低钾性肾病、肾功能不全可发展为肾钙化、低钾性肾病、肾功能不全n n继发性继发性继发性继发性RTARTA的预后主要取决于原发疾病的性质与严的预后主要取决于原发疾病的性质与严的预后主要取决于原发疾病的性质与严的预后主要取决于原发疾病的性质与严重程度第28页/共31页小小 结结n n儿童肾小管酸中毒以原发性和遗传性多见儿童肾小管酸中毒以原发性和遗传性多见n n临床表现非特异性，常以生长障碍、多尿、临床表现非特异性，常以生长障碍、多尿、乏力等就诊乏力等就诊n n治疗以对症补充替代治疗为主治疗以对症补充替代治疗为主n n大多数病例需终生治疗大多数病例需终生治疗n n早发现、早治疗、坚持治疗者预后好早发现、早治疗、坚持治疗者预后好第29页/共31页谢谢各位谢谢各位第30页/共31页感谢您的观看！感谢您的观看！第31页/共31页。