口腔颌面部常见肿瘤各论本

单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二层,,第三层,,第四层,,第五层,,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,*,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,*,,*,口腔颌面部常见肿瘤各论本,,第二节 口腔颌面部囊肿,,,一、软组织囊肿,皮脂腺囊肿,,皮样或表皮样囊肿,,甲状舌管囊肿,,鳃裂囊肿,,皮脂腺囊肿,（,sebaceous cyst),“粉瘤”,—,潴留性囊肿,,临床表现：,常见面部皮内，突出表面，囊壁,,与皮肤粘连，中央有黑点治疗：,手术切除锐分离囊壁，全部切除,,感染时切排、烧灼囊腔,,皮样或表皮样囊肿,(dermoid or epidermoid cyst),,皮样囊肿：,囊壁由皮肤及其附件构成,,表皮样囊肿：,囊壁无皮肤附件,,临床表现：,多见儿童、青年，好发口底、颏,,下，生长缓慢，圆形，与皮肤、黏膜无粘,,连，触时面团样，口内发展影响语言、吞,,咽、呼吸穿刺可见豆腐渣样分泌物治疗：手术切除（口内、颏下、面部）甲状舌管囊肿,(thyroglossal tract cyst),临床表现,,,多见儿童，好发颈部中线，生长缓慢，圆形，质软界清，无粘连，可随吞咽活动，感染可形成甲状舌管瘘，穿刺见黄色液体。

应与甲状腺异位鉴别（,131,I,扫描）,,治疗,,手术切除,（包括囊肿、瘘管和舌骨中份）鳃裂囊肿,(branchial cleft cyst),,囊壁含淋巴样组织、为复层鳞状上皮,,发生部位,,,第一鳃裂：下颌角以上及腮腺区,,瘘口：外口在耳垂至下颌角，外耳道,,第二鳃裂：肩胛舌骨肌水平以上（常见）,,瘘口：内口咽侧壁，外口颈中下,1/3,,第三、四鳃裂：颈根部,,瘘口：内口黎状阴窝或食管入口部,,临床表现和治疗,临床表现,,,常见,20-50,岁，好发颈上部舌骨水平，常与颈动脉鞘有关，生长缓慢，质软波动感，无搏动感染时疼痛不适，可形成鳃裂瘘，穿刺黄（棕）色清亮液体应与颈动脉体瘤鉴别治疗,,手术彻底切除，注意保护副神经、面神经,,,二、颌骨囊肿,,,（一）牙源性颌骨囊肿,根尖周囊肿,,始基囊肿,,含牙囊肿,,牙源性角化囊肿,,,根尖周囊肿,（,periapical cyst,）,---,死髓牙的根尖部,,,,根端肉芽肿、慢性炎症刺激 牙周膜内残余上皮增生,,团块中央发生变性,/,液化 形成上皮团块,,周围组织液渗入 从而形成的囊肿,,,根尖囊肿（,radical cyst,）,,残余囊肿（,residual cyst,）,,,---,拔牙残留后发生,,,始基囊肿,（,Primordial cyst,）,发生于成釉器发育的早期阶段，,,囊肿不含牙齿,,成釉器星网状层变性、液体渗入,,,,含牙囊肿（,Dentigerous cyst,）,滤泡囊肿（,Follicular cyst,）,,在牙硬组织形成后（牙冠、根）,,缩余釉上皮与牙冠间液体渗入,,含有牙齿,,牙源性角化囊肿,（,odontogenic keratocyst,）,来源于牙板或牙胚残余,,囊壁为复层鳞状上皮,,纤维囊壁含有子囊或上皮岛,,囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质,,可癌变,,2,、临床表现,青壮年,/,生长缓慢,/,初期无自觉症状,,骨质膨隆后面部畸形,/,颊侧膨隆多见,,较大时可扪及乒乓球样感或波动感,,过大时可病理性骨折,,上颌骨囊肿浸及眶下缘可引起复视,,压迫牙齿可引起牙移位、松动、倾斜,,继发感染可引起全身症状,,角化囊肿易复发、癌变,,3,、诊断,病史及临床表现,,穿刺可抽出草黄色液体,,镜下可见胆固醇结晶或角化（皮脂样）物,,X,线检查,,,---,园形、卵园形透射阴影,/,边缘整齐,/,周围有白色骨质反应线,,根端囊肿：阴影位于根尖部，根尖有吸收,,含牙囊肿：阴影中含有牙齿,,角化囊肿：边缘可不整齐,,4,、治疗,手术治疗,---,囊肿摘除术,,术中应拔除波及的牙齿,,或在术前行根管治疗，术中根尖切除,,角化囊肿应烧灼或冷冻骨创,/,消灭子囊,,上颌骨囊肿波及上颌窦，行上颌窦根治术,,较大的囊肿，可行截骨、植骨术,,消灭死腔的方法,碟形手术,—,下颌骨,,血块充填法,—,小囊肿,,囊腔植骨术,—,上颌、大囊肿,,生物材料植入,,成形性囊肿切开加囊肿切除,,,——,袋形缝合术,,（二）非牙源性囊肿,球上颌囊肿,,鼻腭囊肿,,正中囊肿,,鼻唇囊肿,,青少年多见,,球上颌囊肿,（,globulomaxillary cyst,）,上颌侧切牙与尖牙之间,,X,线：囊肿阴影在牙根之间,,无龋坏变色牙,,牙髓活力正常,,鼻腭囊肿,（,nasopalatine cyst,）,切牙管内或附近,,X,线：切牙管扩大、囊性阴影,,正中囊肿（,median cyst,）,切牙孔之后,,腭中缝的任何部位,,X,线：缝间圆形阴影,,鼻唇囊肿（,nasolabial cyst,）,上唇底和鼻前庭内,,囊肿在骨质表面,,X,线：无骨质破坏,,（三）血外渗性囊肿,（,extravasation cyst,）,损伤致出血、机化、渗出形成,,损伤性骨囊肿,,孤立性骨囊肿,,临床表现和治疗,最少见，多发青壮年,,有明显损伤史,,囊肿无明显上皮衬里,,X,线：边缘不清楚,,手术治疗为主,,第三节 良性肿瘤和瘤样病变,,,一、色素痣,皮内痣（,intradermal nevus,）,,--,小痣细胞,/,在真皮及周围结缔组织中,,交界痣（,junctional nevus,）,,,--,大痣细胞,/,在表皮和真皮交界处,,复合痣（,compound nevus,）,,--,皮内痣和交界痣混合,,临床表现和治疗,交界痣：,浅（深）棕色,/,较小,/,光滑无毛,/,平坦,,或稍高出皮肤,/,易受磨擦损伤,/,可恶变,,皮内痣,/,复合痣：,毛痣,/,雀斑样色素痣,/,极少恶,,变,,口腔黏膜黑色痣：,交界痣,/,复合痣,,手术切除,,二、牙龈瘤（,epulis,）,,,1,、病因,牙周膜及牙槽嵴周围的结缔组织的增生物,,受到机械性或慢性炎症的刺激所致,,有人认为与内分泌有关,,2,、病理分类,肉芽肿型：,肉芽组织为主,,含较多炎性细胞及毛细血管,,纤维组织较少,,肿块呈红色或粉红色，易出血。

纤维型：,含较多纤维组织和纤维母细胞,,肿块色较淡,/,不易出血,/,表面光滑,,血管型：,血管特别多，颇似血管瘤,,血管间的纤维组织水肿及黏液性变,,损伤后极易出血,/,妊娠性龈瘤多属此类,,3,、临床表现,女性多见,/,多位于唇颊侧牙龈乳头区,,双尖牙区多见,/,呈球形或椭圆形,,多数有蒂部,/,如息肉状,/,生长较慢,,压迫牙齿可引起牙齿移位、松动,,易创伤溃疡、感染、可破坏骨质,,妊娠可加速生长,,4,、治疗,手术治疗,,常用手术为牙龈瘤根治术,,术后应常规病检,,手术不彻底易复发,,三、纤维瘤,纤维组织构成，细胞及血管很少,,生长缓慢,/,质硬,/,表面光滑,/,界清,/,无粘连,/,活动,/,圆球状或结节状,/,有或无蒂,/,多发牙槽突、颊、腭,/,易复发、恶变,,手术完整切除：纤维瘤根治术,,术中应冰冻切片,,四、牙源性肿瘤,牙源性上皮及间叶组织,,多为良性，恶性少见,,（一）牙瘤,(odontoma),牙胚组织异常发育增生形成,,有不同阶段的牙胚组织和牙组成,,数目不等,/,形状不规则,/,周围被以纤维膜,,多见青年人,/,生长缓慢,/,无症状,/,骨质膨隆,/,常有缺牙,/,压迫神经产生疼痛,,X,线：不规则阻射影，类似牙组织，周围有阴影,,手术治疗，摘除牙瘤及其被膜,,（二）牙骨质瘤,(cementoma),来源牙囊或牙周膜,,片状或圆形牙骨质（小体）,,多见青年女性,/,常贴于牙根,/,牙髓活力阳性,/,生长缓慢,/,无自觉症状,/,拔牙时发现,/,可有家族史,,X,线：根尖周围不透光阴影,,手术摘除,,（三）成釉细胞瘤（,ameloblastoma,）,牙源性上皮性颌骨肿瘤,,由造釉器或牙板的残余上皮发生而来,,具有局部浸润周围骨质的特点,,易复发和恶变，属临界瘤,,1,、病理,大体标本：,,---,实质性或囊性,/,以多囊多见,/,囊腔内含有黄色液体,,镜下无胆固醇结晶,/,实质性内容物似豆腐渣。

镜下：,,---,瘤细胞成团块,/,条索状，散布结缔组织中,,周边细胞为单层高柱状细胞,/,中央细胞呈星网状排列,,结构类似造釉器,,2,、临床表现,,生长缓慢,/,面部畸形,/,多发成年人,,下颌骨多于上颌骨,/,下颌角及体部好发,,牙齿松动、移位、脱落,/,乒乓球样感,,咬痕，压迹、溃疡,/,下唇麻木,,致病理性骨折,/,疼痛、肿胀,,上颌骨少见，可引起复视、流泪、咬颌错乱,,X,线检查,颌骨膨大,/,黑色透光区,,蜂窝状或多房性阴影,,边缘不整呈半月形切迹,,透光区可有牙齿或钙化点,,根尖可有不规则吸收,,最后诊断靠病理,,3,、治疗,手术治疗,,---,肿瘤较小可行下颌骨方块切除；,,肿瘤较大可行部分或一侧下颌骨切除,+,植骨术,,原则,,---,在距肿瘤边缘以上正常组织中切除肿瘤,,,---,术中应做冰冻切片检查,,（四）牙源性黏液瘤（,myxoma,）,发生于软组织和颌骨,,无包膜,/,切面呈胶冻状,,星形细胞分布于黏液基质,,内有少量牙源性上皮,,易复发，低度恶性,,临床表现和治疗,多发颌骨,/,好发磨牙和前磨牙区,/,下颌多见,/,青年人多见,,生长缓慢,/,局部浸润性生长,/,无症状,/,可致颌骨畸形,/,常伴未萌或缺失牙,,X,线：骨质膨胀蜂房状透射影,/,房隔细,/,边缘不整,/,鉴别最终靠病理,,完整手术切除，同成釉细胞瘤,,五、脉管瘤与脉管畸形,Vascular tumor and vascular malformation,,（一）分类和命名,（,Waner/Suen,）,血管瘤（,hemangioma,）,,脉管畸形（,vascular malfomation,）,,微静脉畸形,（,venular malfomation,）,,静脉畸形（,venous malfomation,）,,动静脉畸形,（,arteriovenous malfomation,）,,淋巴管畸形,（,lymphatic malfomation,）,,混合畸形,（,mixed malfomation,）,,（二）血管瘤,出生时或出生不久（＜,1,月）,,多发面颈部皮肤、皮下,/,可自行消退,,增生期：,CAP,扩张,/,红斑及高出皮肤，似草莓,,状,/4,周后和,4~5,月快速生长,/,致畸,,形、运动障碍、感染,,消退期：,1,年后,/,缓慢,/,暗紫、棕色、花斑状,,消退完成期：,10~12,岁,/,色素沉着、浅疤痕、萎缩,,下垂,,（三）脉管畸形,1.,静脉畸形,---,海绵状血管瘤,,血窦似海绵结构,/,有静脉石,,表浅时呈兰色或紫色,/,界不清,/,柔软,/,可压缩扪到静脉石,/,体位移动试验阳性,/,畸形、感染、出血,,2.,微静脉畸形,---,葡萄酒色斑,常沿三叉神经分布,,鲜红或紫红色,/,界清,,外形不规则,,指压褪色、解除恢复,,中线型：项部常见，可自行消退,,3.,动静脉畸形,---,蔓状或葡萄状血管瘤,扩张的动脉与静脉直接吻合形成,,多见成年人,/,好发颞浅,A/,呈念珠状,/,皮温高,/,扪有震颤感,/,听有吹风样杂音,/,侵蚀骨、皮肤、出血,,4.,淋巴管畸形,好发儿童及青年,,分为微囊形和大囊形,,（,1,）微囊形,---,毛细管及海绵型,淋巴管扩张形成,,多房性囊腔似海绵状,,孤立或散在结节状、点状病损,/,无色、柔软,/,无压缩性,/,界不清,,淋巴管畸形与微静脉畸形同存时，出现黄红小泡,,可致肥大畸形、巨舌症、舌表面粗糙,,大囊型,—,囊肿型或囊性水瘤,好发颈部锁骨上区、下颌下区、上颈部,,多房性囊腔，彼此间隔,/,内有透明、淡黄色水样液体,/,扪柔软，有波动感,/,体位移动试验阴性,/,透光试验阳性,,诊断,临床表现、体位移动试验、穿刺,,超生、动脉照影、瘤腔照影、,MRI/MRA,,治疗,外科治疗：血管畸形、淋巴管畸形,,放射治疗：较少使用,,激素治疗：儿童期血管瘤（,1,岁内）,,低温治疗：微静脉畸形,,激光治疗：微静脉畸形,,硬化剂治疗：静脉畸形,,平阳霉素：静脉畸形、大囊淋巴管畸形,,六、神经源性肿瘤,,,（一）神经鞘瘤,（,neurolemmoma,）,来源脑,N,和周围,N,神经鞘膜,,生长缓慢,/,包膜完整,/,圆形或卵圆形,/,质韧,/,感觉,N,可放射痛,/,左右移动，不能上下移动,/,可黏液性变，可抽出不凝结的血样液体,,手术摘除,,周围神经完整切除,,重要神经在神经外膜剥离,,（二）神经纤维瘤,（,neurofibroma,）,好发三叉,N,、面,N,,多见青年人,/,生长缓慢,/,皮肤有棕色斑,/,皮肤内多发性瘤结节,/,质较硬,/,可呈念珠状、丛状,/,感觉,N,有触痛,/,结缔组织异样增生。

皮肤松弛下垂，面部畸形，质柔软，不能压缩,,神经纤微瘤病常有遗传倾向,,手术切除,,完全切除或部分切除纠正畸形及改善功能,,七、,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,常见成年男性,/,发病缓慢,,软组织肿块,/,好发腮腺、颧颊、颌下、颏下,/,有时大时小、时硬时软,/,无疼痛有瘙痒,/,皮肤粗厚、色素沉着,/,淋巴结肿大,,化验：嗜酸性粒细胞增多、淋巴细胞增多,,放射治疗（,10-20Gy,）、激素、部分切除,,八、骨源性肿瘤,,,（一）骨化纤维瘤,（,ossifying fibroma,）,常见青年人,/,好发下颌,/,女性多见,,生长缓慢,/,增大致颌骨畸形、牙移位、复视、咬颌紊乱、骨髓炎,,X,线：圆形或卵圆形低密度影，内有钙化影,,手术切除,,骨化纤维瘤：彻底切除,,骨纤维异常增殖：部分切除，改善外形、功能,,（二）骨巨细胞瘤,（,giant cell tumor of bone,）,1.,分级,,间质细胞 核分裂 巨细胞 含核,,一级 疏松 无 多 多,,二级 多密 较多 减少 减少,,三级 极多 多 少 少,,2.,临床表现和治疗,成年人,/,好发颌骨中央,,生长缓慢,/,可间歇隐痛,/,颌骨变形、病理骨折、牙移位,/,拔牙后创口易出血,,X,线：肥皂泡样、蜂房样阴影,/,无钙化点,/,周围界清,,手术切除，术中应冰冻检查,,一级：彻底切除,/,基底烧灼或健康组织中切除,,二、三级：方块或部分切除,/,植骨,,第四节 恶性肿瘤,,一、癌,主要为鳞癌,,无角化鳞癌恶性较高,,分三级：,Ⅰ,级分化好,,,Ⅲ,级分化最差,,未分化癌恶性最高,,（一）舌癌（,carcinoma of tongue,）,,1,、临床表现,男性多于女性,/,多为鳞癌,/,好发舌前,2/3,,多数有白斑、残根、慢性溃疡病史,,舌缘部发病最多,/,其次舌尖,/,舌根最少,,溃疡型及浸润型多见,/,恶性程度较高,,生长快,/,浸润性强,/,易波及舌肌致舌运动受限,,继发感染时或舌根癌常有剧疼,,肿瘤转移,早期可发生颈部淋巴结转移,,晚期可向远处转移，如肺转移,,2,、治疗,综合治疗,,早期舌癌：,,放疗敏感,---,行放疗＋颈清，保存舌功能,,放疗不敏感,---,舌颈联合根治术。

晚期舌癌：,,波及口底和下颌骨,---,舌颌颈联合根治术,,舌根癌且不宜施行手术,---,放射治疗,,主张选择性颈淋巴清扫术,,（二）牙龈癌（,carcinoma of gingiva,）,,1,、临床表现,发病率较高,/,下牙龈较上牙龈多发,,男性多于女性,/,多为分化程度较高的鳞癌,,生长缓慢,/,溃疡型多见,/,多有创伤及慢性炎症诱因,,早期浸润牙槽突及颌骨,,破坏骨质，引起牙齿松动、疼痛；,,可侵入上颌窦、腭部，口底及颊部,,侵及磨牙后垫及咽旁可致张口受限,,,,淋巴结转移,下颌牙龈癌,,---,转移率较高，较早,,转移至颌下、颏下及颈深淋巴结,,上颌牙龈癌,,---,转移至颌下及颈深淋巴结远处转移少,,2,、治疗,手术治疗为主,,下颌牙龈癌,---,颌颈联合根治术,/,选择性颈清,,波及牙槽突,---,颌骨方块切除术,/,保持颌骨连续性,,侵入颌骨,---,下颌骨部分或一侧切除术＋一、二期植骨,,上颌牙龈癌,---,上颌骨次全切除术,/,治疗性颈清,,波及上颌窦,---,一侧上颌骨全切除术,/,二期膺复体修复,,（三）颊黏膜癌,（,Carcinoma of the buccal mucosa,）,,,1.,临床表现,多为中等分化鳞癌,,好发磨牙区附近,,多为溃疡、外生形,,生长较快,,浸润引起功能障碍,,转移颌下、颈深上、腮腺等淋巴结,,远处转移少见,,2.,治疗,小的可行放疗,,放疗不敏感应行手术治疗,,晚期波及颌骨行颊颌颈联合根治,,大的缺损可行立刻重建,,（四）腭癌,(Carcinoma of the palate),,,1.,临床表现,多指硬腭癌,,腺癌多见、鳞癌少见,,鳞癌时多为高分化,,生长较缓慢、破坏骨质致腭穿孔,,可侵犯牙龈、上颌窦,,转移颈深上淋巴结,,2.,治疗,手术和低温治疗,,缺损可赝复体修复,,治疗性颈清,,（五）口底癌,（,Carcinoma of the floor of mouth,）,,,1.,临床表现,指原发口底黏膜的癌,,多为中分化鳞癌、后部恶性较高,,溃疡性多见，周围浸润致功能障碍,,早期可转移颏下、颌下、颈深上淋巴结,,2.,治疗,早期、浅表的可放疗,,侵及颌骨可口底、颌骨、颈联合根治,,晚期可放化疗姑息治疗,,（六）唇癌,（,carcinoma of the lip,）,,1,、临床表现,鳞癌为主,/,与日照、吸烟等过度刺激有关,,好发下唇中外,1/3,唇红缘粘膜,/,多有白斑病史,,早期呈疱疹状、结痂的肿块或局部粘膜增厚,,后期呈火山口状溃疡或菜花状肿块,,生长缓慢,/,一般无自觉症状,,可浸润周围皮肤、粘膜、肌层,,晚期向颏下、颌下淋巴结转移,,,2,、治疗,手术治疗为主,,肿瘤“,V”,形或方形切除术＋皮瓣转移术,,选择性一侧或双侧舌骨上颈清扫术,,预后：较好,,（七）口咽癌,（,Carcinoma of the oropharynx,）,,,1.,临床表现,包括舌根、会厌谷、口咽侧后壁、软腭,,多为鳞癌，其次为腺癌、淋巴上皮癌,,好发扁桃体和舌根,,易向周围扩散引起相应症状,,多分化较差，易淋巴结转移,,主要转移颈深上及咽后淋巴结,,2.,治疗,外科为主的综合治疗,,早期首选放疗,,不能控制则行原发灶根治性切除,,同期缺损或器官再造、选择性颈清,,预后比口腔癌差,,（八）皮肤癌,（,carcinoma of the facial skin,）,,,1.,临床表现,基底细胞癌多见,/,生长缓慢,/,灰黑色、棕黄色斑,/,毛细血管扩张,/,可发生糜烂、结痂、出血,/,溃疡边缘外翻、表面高低不平或鼠咬状,/,可侵及软骨或骨,,鳞状细胞癌呈疣状浸润区,/,表面上皮完整,/,生长较快,/,破溃成火山口样溃疡,/,基底较硬呈菜花样,/,经久不愈，有臭味液体,,,淋巴结转移,基底细胞癌一般不转移,,鳞状细胞癌转移率低,,---,耳前、颌下或颈部淋巴结,,,2.,治疗,早期：手术,/,放疗,/,药物,/,低温,/,激光,,晚期：综合治疗,,鳞癌：,,放射,+,手术,,切缘距肿瘤,1CM,以上,,同期治疗性颈清、缺损整复,,基底细胞癌：,,手术切除,,（九）上颌窦癌,（,Carcinoma of the maxillary sinus,）,,,1.,临床表现,鳞癌多见，早期无症状，不易发现,,不同的发生、侵犯部位则症状不同,,（内、上、外、后、下）,,转移至颌下、颈深上、耳前、咽后淋巴结,,早期诊断至关重要,,2.,治疗,手术为主的综合治疗,,早期：,,无骨质破坏,---,上颌骨全切,,波及眶板,---,切除眼球,,波及翼腭窝,---,切除喙突、翼板,,晚期：,,放、化疗,+,手术,+,放化疗,,波及筛窦、颞下窝、颅底,---,颅面联合根治,,缺损赝复治疗，同期治疗性颈清,,（十）中央性颌骨癌,（,central carcinoma of the jaws,）,,,1.,临床表现,好发下颌骨磨牙区,/,可出现牙痛、局部痛、下唇麻木,/,自内向外破坏,/,牙松动、脱落,/,沿下牙槽神经管传播、张口受限,,可向颌下、颈深上淋巴结转移和血循转移,,预后差,,2.,诊断和治疗,早期诊断困难,,X,线：局限根尖区骨松质内,/,不规则虫蚀状破坏,,必要时活检,,手术治疗,,切除范围广泛,/,选择性颈清,/,配合化疗,,二、软组织肉瘤,Soft tissue sarcomas,,1.,病理类型,纤维肉瘤,,恶性纤维组织细胞瘤,,脂肪肉瘤,,神经纤维肉瘤,,嗅神经母细胞瘤,,血管肉瘤,卡波西肉瘤,,平滑肌肉瘤,,横纹肌肉瘤,,滑膜肉瘤,,腺泡状软组织肉瘤,,,2.,临床表现,发病较癌年轻,/,发病较快,/,实性肿块,/,表皮或黏膜血管扩张,,晚期出现溃疡、溢液、出血、功能障碍、恶病质,,淋巴结转移较少，常血循转移,,多须活检确定病理类型,,3.,治疗,手术治疗为主,---,局部根治性广泛切除,,局部复发率高的可辅以放化疗,,综合治疗可提高疗效（横纹肌肉瘤）,,治疗性颈清,,预后较癌差,,转移灶处理：,,,原发灶控制：可手术治疗,,原发灶未控：姑息治疗,,三、骨源性肉瘤,,,1.,病理分类,骨纤维肉瘤,,骨肉瘤,,周围性骨肉瘤,,放射后骨肉瘤,软骨肉瘤,,间叶软骨肉瘤,,尤文肉瘤,,骨恶性纤维组织细胞瘤,,2.,临床表现,多见青年及儿童,/,进行性颌骨膨胀,/,表面皮肤血管扩张充血,,X,线：骨质破坏（中心性）,,后期破溃、溢液、出血、功能障碍,,转移：,,,骨肉瘤：常远处转移,,骨恶性纤维组织细胞瘤：常区域淋巴结转移,,软骨肉瘤：较少转移,,3.,诊断和鉴别诊断（,X,线）,不规则透射影,/,可有骨质反应性增生、钙化,/,牙成漂浮状,,成骨肉瘤：日光放射状,,软骨肉瘤：日光放射状、钙化点,,骨恶性纤维组织细胞瘤：无反应性增生,,尤文肉瘤：洋葱皮样,,4.,治疗,手术为主的综合治疗,,术前、后化疗辅助,,强调器官切除概念,,避免管道、腔隙播散,,转移处理同软组织肉瘤,,预后较鳞癌、腺癌差,,,四、恶性淋巴瘤,（,malignant lymphoma,）,,,1.,特点,分为,HL,和,NHL,，多为,NHL,,有结内型和结外型，,NHL,多为结外型,,病理类型以,B,细胞型多见,,儿童、青壮年多见，颈部淋巴结好发,,病理诊断常困难,,,2.,临床表现,结内型：多发性,/,早期淋巴结肿大,/,质韧无压痛,/,可移动,/,融合后失去移动性,,结外型：多为口腔单发病灶,/,表现多样性,/,炎症、坏死、肿块,/,增长出现相应症状,/,常沿淋巴管扩散,,主要靠病理活检确诊,,应行腹膜后淋巴结检查（,CT,、,B,超）,,3.,治疗,放化疗敏感,,HL,：早期放疗为主,/,晚期化疗为主,,放化疗合用为好,,常用化疗方案：,MOPP,,NHL,：一般以化疗为主,,早期化疗及放疗为主,,晚期化疗为主,,常用化疗方案：,CHOP,,五、浆细胞肉瘤（,plasma cell sarcoma,）,,,1.,临床表现,多见中老年男性,,早期单发,/,晚期多发,,局部剧烈疼痛，初为间歇性，继为持续性，休息可缓解，劳动常加剧,,后期可病理性骨折、贫血、低热、恶病质,,,2.,诊断和治疗,X,线：圆形凿孔状缺损，边缘清晰，周围,,无骨膜反应,,化验：进行性贫血，血浆蛋白、总蛋白增,,加，白,/,球比例倒置，血清钙增加,,晚期并发肾病,,骨髓穿刺：肿瘤性浆细胞,,治疗：化疗为主的综合治疗,,单发：放疗；手术,+,放化疗,,六、中线致死性肉芽肿,Midline lethal granuloma,,1.,病因和本质,恶性肿瘤,,---,恶网、未分化癌,,结缔组织胶原病,,---Wegener,肉芽肿,,恶性淋巴瘤,,---,外周中线,NK/T,细胞淋巴瘤,,,2.,临床表现,炎性溃疡、坏死表现为主,,骨质破坏口鼻腔穿孔,,发热、特殊臭味,,多次活检为慢性炎症、肉芽坏死组织、网织细胞增生,,贫血、嗜酸粒增多、血沉快、蛋白尿、血尿,,肺部非特异性炎性浸润,,3.,治疗,单发：放疗,+,激素,,多发：化疗,+,激素,+,放疗,,---,环已亚硝脲（,CCNU,）,,七、恶性黑色素瘤,Malignant mlanoma,,1.,特点,口腔黏膜发生较面部皮肤多,,颜面部恶黑：交界痣、复合痣恶变,,口内恶黑：黏膜黑斑恶变,,预防：早期处理皮肤痣和黏膜黑斑,,2.,临床表现,早期表现：皮肤痣和黏膜黑斑,,恶变：迅速增大，色素增多，放射状扩展，出现卫星结节，表面溃疡出血疼痛，区域淋巴结肿大,,口内好发牙龈、腭、颊黏膜，蓝黑色，扁平结节，生长迅速，周围浸润致功能障碍，恶性高,,常广泛淋巴结、血液转移,,3.,诊断和治疗,不宜活检和穿刺检查，必要时冷冻活检,,手术切除为主：广泛彻底切除、选择性颈清,,综合治疗,,化疗：有一定疗效，手术前后辅助,,免疫治疗：卡介苗皮内注射或大面积划痕,,冷冻治疗：敏感，部分病例可取代手术,,综合序列程序：冷冻 化疗 颈清 免疫治疗,,思考题,1,牙源性颌骨囊肿的临床表现和治疗,,成釉细胞瘤的临床表现和治疗原则,,思考题,2,脉管瘤和脉管畸形的分类、命名、临床表现和治疗,,舌癌的临床表现和治疗,,谢谢大家！,,,,,,,,结 语,,。