神经内科考试题(附答案)



神经内科考试题(附答案)1. 蛛网膜下腔出血最常见的病因是:A. 高血压B. 脑动脉粥样硬化C. 先天性脑底动脉瘤D. 脑血管畸形E. 血液病2. 一位胸推结核患者,表现为截瘫,双侧胸5以下感觉障碍,其病变位于:A. 第2胸推B. 第3胸推C. 第4脚推D. 第5胸椎E. 第6胸椎3. 癫痫小发作(失神性发作)的首选药物是:A. 丙戊酸钠B. 三甲双酮C. 安定D. 硝基安定E. 乙琥胺或苯琥胺4. 病理反射的出现是由于:A. 脊髓反射弧的损害B. 神经系统兴奋性增高C. 基底节受损D. 锥体束损害E. 脑干网状结构损害5. 脑血栓形成最常见的病因是:A. 高血压病B. 脑动脉粥样硬化C. 各种脑动脉炎D. 血压偏低E. 红细胞增多症6. 脑出血的内科疗法中,最重要是:A. 降低血压B. 控制出血C. 控制脑水肿,预防脑疝D. 加强护理,注意水与电解质平衡E. 气管切开,吸氧7. 一位脑出血的病人,很快昏迷,双侧瞳孔极度缩小,四肢瘫痪,高热,呼吸障碍,出血部位应考虑;A. 内囊内侧和丘脑附近B. 外囊附近C. 桥脑D. 小脑E. 内囊内侧扩延至外囊附近8. 根性坐骨神经病,最常见的病因是:A. 椎管内肿瘤B. 风湿或受寒C. 腰椎间盘突出D. 腰既关节炎E. 黄韧带肥厚。
9. 脊髓半侧损害的感觉障碍为A. 受损平面以下的同侧痛、温觉障碍,对侧深感觉障碍B. 受损节段的痛、温觉障碍,对侧深感觉障碍C. 受损平面以下的同侧深感觉障碍,对侧痛温觉障碍D. 受损节段深感觉障碍,对侧痛温觉障碍E. 受损平面以下对侧深、浅感觉均障碍10.左侧偏瘫、右侧外展神经麻痹和右面神经周围性麻痹时,病变部位在A. 右内囊B. 右中脑C. 右桥脑D. 右延髓E. 左延髓11.一位病人有行走不稳(夜晚黑暗时加重),行走时双目注视地面,跨步阔大,举足过高,踏步作响,应考虑为:A. 小脑性共济失调B. 前庭功能障碍C. 感觉性共济失调D. 下肢痉挛性轻瘫E. 鸭步12.急性多发性神经根神经炎的脑脊液为:A. 淋巴细胞明显增多B. 多核细胞明显增多C. 糖、氯化物降低D. 蛋白及细胞均增高E. 蛋白增高而细胞正常或接近正常13.节段型分布的痛温觉障碍,无深感觉和触觉障碍,病变部位在:A. 后根B. 后角C. 脊神经节D. 脊髓丘脑侧束E. 脊髓丘脑前束14.深反射亢近见于:A. 后根受损B. 前角受损C. 肌肉病变D. 恼或脊髓损害E. 后束受损15.左侧舌下神经周围性瘫痪表现为:A. 伸舌偏右,伴右侧舌肌萎缩B. 伸舌偏左,伴左侧舌现萎缩C. 伸舌偏左,无舌肌萎缩,有肌纤维震颤D. 伸舌偏右,无舌肌萎缩,有肌纤维震颤E. 伸舌偏左,伴左侧舌感觉减迟16.运动性失语,其病变部位在:A. 左侧大脑半球B. 右侧大脑半球C. 主侧(优势)半球额下回后部D. 角回E. 第一、二颞回后部17.某病人颈5-胸2的脊髓灰质前连合受损时出观A. 双上肢所有感觉缺失或减退B. 双上肢痛温觉缺失或减退而深感觉和触觉保留C. 病变平面以下躯体所有感觉缺失或减退D. 病变平面以下躯体痛、温觉减退,而深感觉和触觉保留E. 一侧上肢所有感觉缺失。
18.意向性震颤见于:A. 大脑半球受损B. 小脑半球受损C. 深部感觉受损D. 基底节受损E. 前庭神经受损19.右侧颈5-胸2后角受损时产生A. 病变水平以下的对侧肢体所有感觉缺失或减退B. 病变水平以下同侧肢体所有感觉缺失或减退C. 右上肢所有感觉减退或缺失D. 右上肢痛、温觉减退或缺失而触觉和深感觉保留E. 左上肢痛、温觉减退或缺失而触觉和深感觉保留20.重症肌无力常与哪一种疾病同时存在A. 甲状腺肿瘤B. 甲亢C. 胸腺肿瘤或胸腺增生D. 系统性红斑狼疮E. 多发性神经炎21.一病人需强烈刺激或反复高声呼唤才能唤醒,醒后表情茫然,反应迟钝,只能作简单的回答,这种意识状态是属于A. 嗜睡B. 浅昏迷C. 昏睡D. 意识模糊E. 以上均不是22.浅感觉纤维在脊髓丘脑束中的排列是:A. 按骶、腰、胸、颈次序,由前向后B. 按骶、腰、胸、颈次序,由后向前C. 按颈、胸、腰、骶次序,由内向外D. 按骶、腰、胸、颈次序,由内向外E. 以上均不对23.人体的运动功能位置在前中央回的排列是:A. 头面在上部,下肢在下部B. 躯体在上部,头面在下部C. 下肢在上部,头面在下部D. 头面在上部.上肢在下部E. 上述排列均不对24.治疗原发性三叉神经痛,哪一种是近来认为也能奏效的药物:A. 苯妥英钠B. 维生素B12C. 酰胺咪嗪D. 苯巴比妥E. 安定25.癫痫大发作的首选药物是A. 丙戊酸钠B. 氯硝安定C. 苯妥英钠或苯巴比妥D. 安定E. 扑痫酮。
26.下列各反射的神经支配哪一个是错误的A. 膝反射(腰2-4)B. 提睾反射(腰1-2)C. 踝反射(骶2-4)D. 肛门反射(骶4-5)E. 肱二头肌反射(颈5-6)27.面神经炎急性期,下列哪一种药较为重要A. 青霉素B. 加兰他敏C. 维生素B12D. 强的松E. 地巴唑28.运动性失语病人与闭锁综合征病人都是不能说话,能理解别人说的话,他们之间主要的区别在于:A. 前者发音器官肌肉无瘫痪,后者则瘫痪B. 前者一侧偏瘫,后者双侧偏瘫C. 前者可用手势表达,后者用眼球上下运动表达思想D. 一人清醒,另一人昏迷E. 以上都不是B型题】问题29—31:A. 急性多发性神经根神经炎B. 急性脊髓炎C. 周期性瘫痪D. 重症肌无力29.运动障碍晨轻暮重30.神经干有压痛和牵引痛31.有传导束型感觉障碍【C型题】问题32—35A. 颈6-胸1神经后根受损B. 颈6-胸1后角受损C. 两者都有D. 两者都无32.分离性感觉障碍33.投射性疼痛34.颈6胸1节段的肌肉萎缩35.颈6-胸1节段的痛、温度觉障碍【K型题】36.癫痫的用药原则哪些是正确的① 开始治疗时剂量要大② 坚持长期服药,注意药物副作用③ 完全控制后即可停药④ 按发作类型选择药物。
37.一位头痛病人,腰穿发现血性脑脊液,要鉴别是蛛网膜下腔出血还是腰穿损伤所致,应根据哪些① 通过3个试管连续收集脑脊液加以观察② 脑脊液的蛋白量③ 脑脊液上清液的颜色④ 脑脊液糖、氯化物含量38.原发性三叉神经痛表现为① 面部三叉神经一支或几支分布区内阵发性剧烈疼痛② 神经系统无明显阳性体征③ 发作间歇期完全正常④ 每次疼痛5—6分钟39.一位根性坐骨神经病病人,进行性加重,脑脊液蛋白显著增高,为进一步明确诊断,首先应进行哪些检查① 腰穿通畅试验② 患肢电变性反应及肌电图检查③ 腰椎拍片④ 脊髓腔造影40.癫痫持续状态的抢救措施为① 尽快控制发作② 给氧③ 保持呼吸道通畅,必要时气管切开④ 防止休克,大量输液41.癫痫大发作和癔病性痉挛发作的鉴别为① 意识丧失② 抽搐符合强直和阵挛的规律③ 发作时间短④ 发作前无精神刺激42.一位病人突然口角歪向左侧,诊断为周围性面神经麻痹,还应有哪些症状、体征① 右侧额纹消失② 左眼闭合不紧③ 右眼闭合不紧④ 右侧面部麻木43.下列哪些体征由脑干病变引起① 一侧周围性烦神经麻痹,对侧上下肢中枢性瘫痪② 偏身肌萎缩③ 左侧面部感觉缺失,右侧躯体痛温觉障碍④ 一侧上肢扑翼样震颤44.肢体中枢性瘫痪表现为① 深反射亢进② 有肌纤维震颤③ 病理反射阳性④ 肌肉萎缩,肌张力减退45.下列检查中,哪些可用来检查小脑功能① 指鼻试验② 快复动作③ 跟膝胫试验④ 步态检查46.蛛网膜下腔出血急性期,下列哪些药物在治疗上有价值① 镇静剂(安定等)② 甘露醇③ 6-氨基己酸④ 低分子右旋糖苷47.下列眼外肌中哪些是由动眼神经支配的① 内直肌② 下直肌③ 上直肌④ 下斜肌。
48.以下哪些药物可用于治疗震颤麻痹① 吡啶斯的明② 安坦③ 氯丙嗪④ 左旋多巴49.震颤麻痹主要的临床症状为① 震颤② 强直③ 活动减少④ 病理反射阳性c50.痉挛性肌张力增高的特点为① 为网状脊髓束及锥体束受损所致② 折刀样肌张力增高③ 上肢屈肌、旋前肌、下肌内收肌、伸肌群肌张力增高④ 被动运动时,有犹如弯曲铅管或齿轮镶嵌转动感51.慢性髓外硬膜内脊髓压迫的临床特点为① 进行性发展的病程② 病灶从一侧开始,向另一侧发展为横贯性脊髓损害③ 椎管内有阻塞现象,脑脊液蛋白增高④ 脊髓腔造影可证实52.一位老年动脉硬化患者,当出现偏瘫肘,鉴别脑溢皿和脑血栓形成的主要根据是① 瘫痪发展速度的快慢② 有无意识障碍③ 脑脊液有无变化④ 有无脑膜刺激征53.一位疑为右侧颈内动脉血栓形成患者.除偏瘫外,下列哪些症状有助于此诊断① 右眼一时性失明② 右侧偏身感觉障碍③ 右侧Horner征④ 右侧同侧偏盲54.干性坐骨神经痛的症状表现为:① 沿坐骨神经通路的放射性疼痛② 沿坐骨神经行程有压痛点③ 拉塞格征阳性④ 膝反射减退或消失55.下列哪些属于病理性反射① 掌颏反射② 昂白征③ 夏达克征④ 克匿格征56.Horner征表现为① 瞳孔缩小② 眼裂狭小,眼球凹陷③ 同侧眼结膜充血及面部无汗④ 瞳孔对光反应消失57.下列哪些对蛛网膜下腔出血的诊断有价值① 颈强直② 血压升高③ 血性脑脊液④ 偏瘫58.下列疾病中能引起继发生癫痫者为① 脑肿瘤② 脑型血吸虫病③ 脑脓肿④ 脑血管畸形59.一侧脊髓丘脑束受损,将致使受损节段平面以下对侧哪些感觉发生障碍① 触觉② 冷觉③ 被动运动觉④ 痛觉60.重症肌无力的临床特点表现为① 受损肌肉持续无力② 眼外肌、面肌、延铸支配各肌最常受累③ 受累肌肉多出现萎缩④ 抗胆碱脂酶药物有效【解答】1.C 蛛网膜下腔出血最常见的病因是先天性脑底动脉瘤,其次是脑血管畸形和脑动脉粥样硬化,少见的病因为高血压及血液病等。
2.B 由于在生长发育过程中,脊髓长度的增长比脊柱慢,因此成人的脊髓比脊柱短,每个脊髓节段的位置比相应的脊椎为高:下部颈髓节段较颈椎高一个椎骨,上部胸髓节段(胸1-6)较胸椎高二个椎骨,下部胸髓节段(胸7-12)较胸椎高三个椎骨3.E 乙琥胺或苯琥胺对失神小发作最有效,可作为首选药物丙戊酸钠是一种广谱抗癫痫药,对各种癫痫均有一定疗效,可作为次选药物三甲双酮虽有效,但因毒性大,目前已少用安定和硝基安定用于治疗肌阵孪性小发作及非典型小发作4.D 病理反射是由于锥体束受损,对脊髓失去抑制而产生脊髓反射弧损害引起深反射减弱或消失神经系统兴奋性增高表现为腱反射增强基底节受损产生肌张力改变和不自主运动脑干网状结构损害主要引起意识和呼吸障碍5.B 脑血栓形成最常见的病因是脑动脉粥样硬化,其次是高血压病伴发的脑部小动脉变化及各种脑动脉炎,少见的病因为红细胞增多症血压偏低可作为脑血栓形成的诱因6.C 由于脑出血引起死亡的主要原因是脑水肿和脑疝,因此使用脱水剂来控制脑水肿和降低颅内压,是内科治疗的最重要措施吸氧、止血、降低高血压,限制液体和钠盐的摄入,以及保持呼吸道通杨,亦是有益的疗法7.C 桥脑出血轻者出现病灶侧周围性面瘫及对侧肢体瘫痪,重者病人很快昏迷,四肢瘫痪,双侧瞳孔极度缩小,高热和呼吸障碍。
内囊及其附近出血表观为意识障碍、偏瘫及一侧瞳孔扩大小脑出血则以急性颅内压增高及共济失调为特点8.C 根性坐骨神经痛的病因,以腰椎间盘突出最为常见椎管内肿瘤、黄韧带肥厚亦可引起腰骶关节炎是干性坐骨神经痛的病因之一风湿或受寒可能引起原发性坐骨神经痛9.C 传导深感觉的纤维由后根进入脊髓.在同侧后束上行,于延髓下部的薄束核和楔束核换神经元后,交叉至对侧传导痛、温觉的纤维从后根进入脊髓,于后角换神经元后.经脊髓前连合交叉至对侧的楔束和薄束,上行至丘脑10.C 外展神经核位于桥脑中下部,其纤维向腹侧行走面神经核在桥脑深部下外侧,锥体束位于它的腹侧当右侧桥脑腹侧受损,便出现右眼外展不能,右侧周围性面瘫和左侧偏瘫内囊等病变不引起外展及面神经麻痹11C 此病人的步行符合感觉性共济失调小脑蚓部病变,行走呈醉汉步态;小脑半球或前庭病变,行走向患侧偏斜两下肢痉孪性轻瘫行走时,出现剪刀步态鸭步见于肌营养不良症,因骨盆带肌无力,走路左右摇摆12.E 淋巴细胞、多核细胞增多以及蛋白、细胞同时增高,见于脑脊髓膜或脑脊膜的炎症糖、氯化物降低发生于细菌性或真菌性脑膜炎,以结核性脑膜炎最为明显13.B 这是由于损害传导痛.温觉第二级神经元或未交叉的纤维所致。
脊神经节及后根的病变,出现相应节段的各种感觉障碍脊髓丘脑前、侧束受损,则产生病变水平以下的对侧痛、温觉障碍14.D 由于网状脊髓束及锥体束对脊髓反射孤的抑制被解除,故出现深反射亢进后根、后角和肌肉病变,因损害深反射弧,故产生深反射减弱或消失后束受损引起病变水平以下的深感觉障碍和深反射减弱15.B 舌下神经周围性瘫痪表现为伸舌偏同侧,伴同侧舌肌萎缩舌下神经中枢性瘫痪伸舌偏向对侧,无舌肌萎缩舌头感觉是由三叉神经支配,16.C 言语功能的完成虽与两大脑半球有关,其中起主要作用是某些皮层区运动性失语病变位于主侧或优势半球(善于用右手者为左半球,用左手者为右半球)的额下回后部当主侧第一、二颞回后部有病变,引起感觉性失语主侧角回病变产生失读症17.B 因传导双上肢痛、温觉及部分触觉的神经纤维在颈5-胸2的灰质前连合处交叉经过,此处病变将损伤它们,而传导双上肢深感觉和另一部分触觉的纤维在同侧后索走行,不受前连合病变的影响18.B 因小脑半球与肢体运动的协调有密切关系受损时出现意向性震颤19.D 支配右上肢的颈5-胸2的痛、温度觉及部分触觉神经纤维在同侧后角换神经元,而深感觉纤维和部分触觉纤维直接进入后索,故右侧颈5-胸1后角受损会造成右上肢的痛、温度觉障碍而深感觉和触觉保留。
20.C 病理检查发现15%的重症肌无力病例伴发胸腺肿瘤,其余病例的80%也显示胸腺髓质中淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞增多仅少数病例伴有系统性红斑狼疮或甲状腺功能亢进21.C 嗜睡者被唤醒后,表现正常;浅昏迷者则唤不醒;意识模糊者并不以睡眠过多为特征;只有昏睡者符合题中所述情况22.C 浅感觉第二级神经元的纤维在脊髓侧索组成脊髓丘脑束的排列是以骶、腰、胸、颈的次序由外向内23.C 人体的运动功能位置在前中央回的排列有如倒立的人,下肢在上部,头面在下部24.C 题中五种药物均可用来治疗三叉神经痛,其中苯妥英钠应用的历史较长,效果不错,近年来人们认为酰胺咪嗪也能奏效较好25.C 苯妥英钠和苯巴比妥不仅是控制大发作较好的药,而又毒注低,价格低,从而比同样能控制癫痫大发作的丙戊酸钠和扑痫酮优越口服安定在癫痫大发作的常规治疗中,只起辅助抗痫药的作用氯硝安定宜用于肌阵挛性小发作26.C 踝反射是由骶1-2节段的神经支配的27.D 面神经炎为非化脓性炎症,不必用青霉素病的急性期,面神经总有水肿,受到骨管的压迫,如不及时消除,可加重面神经的损伤强的松既能抗炎,也有消水肿的作用小量地巴唑口服和加兰他敏肌内注射只能促使神经功能的恢复,宜用于急性期过后。
维生素B12也无抗炎和消水肿的作用因此,在急性期诸药中强的松最为重要28.A 本题所问的“主要区别”是指这两种病人不能说话的原因有何不同瘫痪分布和表达思想的方式不同虽然也是他们之间的区别.但不是主要的两种病人都无意识障碍29.D 运动障碍晨轻晚重是重症肌无力病态性疲劳的表现,反映了神经-肌肉联接点在重复运动后受到阻滞,休息后又恢复传递冲动能力的特点周期性瘫痪的轻重不是与运动多少有关,而是与钾离子分布异常有关急性多发性神经根神经炎和急性脊髓炎,都是由于神经结构的损害而造成运动障碍,其恢复有赖于病变的消除,不会有晨晚的区别30.A 急性多发性神经根神经炎时神经干是病变所在处,因此有压痛和牵引痛其它三种病神经干不受损31.B 因这四种病中只有急性脊髓炎会损害传导束32.B 后角的感觉细胞均为痛、温度觉和部分触觉的第二级神经元,这里没有深感觉的通路,因此后角受损时出现分离性感觉障碍33.A 投射性疼痛是神经根中感觉纤维受刺激时出现的一种疼痛后角受损时疼痛少见,即使出现,性质与投射性疼痛不一样34.D 后角和神经后根的损害都不涉及到前角周围运动神经元,故不出现肌肉萎缩35.C 因后根内有痛、温度觉第一级神经元的传入纤维,而后角内有痛、温度觉的第二级神经元。
36.C 癫痫的治疗应根据发作类型选择药物;剂量宜从常用量的低限开始;治疗时间要长;为防止毒性反应,需要定期检查血、尿和肝功能;完全控制发作后,大发作需2年,小发作需1年以上,才逐渐减少药量和停药37.B 两者的鉴别为:流出的脑脊液分别用三个试管连续收集,若红色逐渐变谈,最后转清者属穿刺损伤,前后皆呈均匀红色者为蛛网膜下腔出血;红色脑脊液经离心后,上清液变为无色属损伤,黄色则为出血;蛋白、糖及氯化物含量不能作为鉴别点38.A 本病表现为一支或几支分布区内的面部阵发性剧烈疼痛,每次持续几秒到2分钟.间歇期完全不痛,检查无明显阳性体征继发性三叉神经痛,疼痛持久,病变区域内有感觉障碍,检查可发现原发疾病的特征39.B 此病人的诊断应考虑推管内病变腰椎拍片可发现脊椎疾病引起的坐骨神经痛;腰穿通畅试验可确定椎管是否阻塞,因此这两项应先作检查脊髓腔造影只能在上述检查后必要时进行肌电等检查不能确定诊断40.A 抢救应尽快终止发作,以免因循环衰竭呼吸障碍和电解质紊乱引起死亡或严重脑损害安定10-20毫克缓慢静脉注射是控制发作的首选药物;吸氧、保持呼吸道通畅及必要时气管切开,可防止因脑缺氧加重癫痫发作但输液量要控制,以免引起或加重脑水肿。
41.E 这几点加上发作时瞳孔放大,对光反应消失,都是癫痫大发作的特征癔病性痉挛发作表现为意识清楚,瞳孔正常,四肢乱动或呈角弓反张,持续时间长,发作与精神刺激有关42.B 病人口角歪向左侧,提示右侧下部面肌瘫痪,故病变在右侧,若同时伴右额纹消失及右眼闭合不紧,说明右侧上部面肌亦瘫痪,便可确诊为右侧周围性面神经麻痹面部麻木属三叉神经症状左眼闭合不紧与口角歪斜不符合,故不能作为诊断依据43.B 一侧脑干病变由于损害颅神经运动核、皮质脊髓束、三叉神经下行纤维及其降核、脊髓丘脑束,因此出现同侧的周围性颅神经麻痹、对侧肢体的中枢性偏瘫以及同侧的面部和对侧身体痛、温觉缺夫偏身肌萎缩及扑翼样震颤并非脑干症状44.B 中枢性瘫痪表现为肌张力增高,深反射亢进和病理反射阳性,一般无肌萎缩若瘫痪肌肉有明显萎缩,张力低,伴肌纤维震颤及深反射减弱或消失,无病理反射,则属周围性瘫痪45.E 小脑的功能与维持平衡、肌张力和使动作协调密切相关,本题4项正是检查这些功能的46.A 镇静剂使病人安静,可减少再出血的机会甘露醇可减轻脑水肿6-氨基已酸为纤维蛋白溶解抑制剂,有一定的防止再出血的作用低分子右旋糖苷有增加出血的可能,放不宜应用。
47.E48.C 安坦和左旋多巴可用于治疗震颤麻痹吡啶斯的明和氯丙嗪不宜用49.A 病理反射多见于锥体束受损时,而在震颤麻痹时锥体束不受损50.A 被动运动时呈有弯铅管或转齿轮时样的阻力,是强直性肌张力增高的特点51.E 慢性髓外硬膜内脊髓压迫多为肿瘤所致,因此表观为体积逐渐增大的占位病变,造成以上所有特点52.A 脑溢血发病快,多有意识障碍,由于血液常破入脑室,脑脊液可含有红细泡脑血栓形成则发病较慢,多无意识障碍,脑脊液亦多属正常脑膜刺激征不是这两种病的特点53.B 右侧视野和右侧偏身的感觉属左大脑半球的功能范围.即由左侧颈内动脉供血保证,与右侧颈内动脉无关右眼一时性失明,表明右侧颈内动脉分支-眼动脉的缺血,右侧Horner征可由颈内动脉壁上的节后交感神经纤维缺血受损所致,所以这两点支持右侧颈内动脉血栓形成的诊断54.A 膝反射的反射弧与腰2-4节段和股神经有关,与坐骨神经(腰4-骶3神经根组成)无关,因此坐骨神经痛不影响膝反射55.B 昂白征,即闭目难立征是双下肢深感觉障碍的表现,克尼格征属脑膜刺激体征,两者均不是病理反射56.A Horner征是支配眼和面部的交感神经功能缺失的表现。
瞳孔对光反应的传入是沿视觉纤维,传出部分是动眼神经的副交感神经纤维,没有交感神经参加57.B 血压升高不是蛛网膜下腔出血的特点,多数病人就诊时血压不高,偏瘫是脑实质受损的体征,所以这两者不能支持蛛网膜下腔出血的诊断58.E 脑部刺激性病灶,不论其性质如何,都能引起继发性癫痫59.C 被动运动觉的传导通路在后索,与脊髓丘脑束无关触觉的粗觉部分虽然随着脊髓丘脑束受损而受到影响.但其识别觉部分是沿深感觉的道路传导的,因而保留.所以当脊髓丘脑束受损时,用一般的检查方法查不出触觉障碍60.C 重症肌无力并非全身肌肉平均受累,而往往有所侧重.甚至严格的局限,以累及眼外肌、面肌、延髓所支配的各肌最常见受损肌肉的基本现象是病态疲劳,即在多次动作后呈暂时性无力经休息或用抗胆碱脂酶药物后又即恢复、而不是持续性无力受累肌肉虽可发生萎缩,但并不多见神经科辅助诊断措施腰椎穿刺通过腰穿可测量颅内压力,检查脑脊液的各种成分,注入造影剂作脊腔造影,或将治疗药物作鞘内注射腰穿的相对禁忌证包括穿刺部位的感染,出血性素质,颅内压增高,以及阻塞脑脊液流通的Ⅰ型Chiari畸形如有视神经乳头水肿或局灶性神经障碍,应先作CT或MRI检查排除占位性病变,以免轻易作腰穿而激发经小脑幕裂孔或枕大孔的脑疝。
如怀疑为细菌性脑膜炎,应立即给予抗生素治疗,不要因为等待腰穿或脑脊液报告而延误治疗在蛛网膜下腔出血的病例中,CT扫描常能明确诊断,从而可以免除腰穿,腰穿有可能使血块对破裂的动脉瘤的填充压迫作用降低而促进再出血 正常脑脊液外观透明无色;当细胞数≥300/μl时呈雾状或混浊取得血性脑脊液时应区别损伤性穿刺与蛛网膜下腔出血损伤性穿刺属常见(由于穿刺针损伤了椎管前壁的静脉丛),可资鉴别的特征是脑脊液的逐步变清(比较第1管与第4管脑脊液的红细胞计数可以证实),而且将脑脊液即刻离心后上清液不呈黄色症如果是蛛网膜下腔出血造成的血性脑脊液,先后收集到的各管脑脊液其血性程度均匀一致,而且在出血后经过数小时由于红细胞的溶解会产生黄色症,在显微镜检下还能看到皱缩红细胞略带黄色的脑脊液也可能是由于老年性色素原,陈旧性出血,严重黄疸或蛋白含量过高(>100mg/dl) 脑脊液的细胞数,葡萄糖与蛋白质的定量对许多神经科疾病的诊断都能提供有用信息如怀疑为感染性疾病,应将脑脊液离心后的沉淀物作各种涂片染色检查:细菌(革兰氏染色);结核菌(抗酸染色或免疫荧光染色);隐球菌(印度墨汁染色)收集较多量的脑脊液(10ml)作检查能提高病原体的检出率,特别对抗酸杆菌及某些真菌,不论是涂片染色或培养。
在双球菌性脑膜炎的早期,或病人有严重的白细胞减少症时,脑脊液蛋白定量的增高可能不多,不足以在革兰氏染色检查时使细菌粘附在玻片上,从而产生假阴性结果在脑脊液的沉淀物中加入一滴无菌的血清可以防止这种问题的发生如怀疑出血性脑膜脑炎,应将脑脊液作湿性固封以检查阿米巴原虫乳胶凝集反应与协同凝集反应能快速确定致病细菌,特别当涂片与培养检查结果都呈阴性时(例如在未经充分治疗的脑膜炎病例中)需氧的和厌氧的脑脊液培养都要进行,既要查抗酸杆菌,也要查真菌除肠道病毒外,从脑脊液中分离出病毒的机会属于罕见病毒抗体测定板市场已有供应性病研究实验室(VDRL)测试以及隐球菌抗原测试往往已被作为常规检查 正常人脑脊液/血液葡萄糖含量的比数约为0.6,除非病人有严重的低血糖症,一般脑脊液葡萄糖含量能维持在>50mg/dl(2.78mmol/L)水平脑脊液蛋白定量的升高(>50mg/dl),是疾病存在的一个敏感指标,但对具体病种无特异性意义超过500mg/dl的蛋白定量的增高不常见,可见于化脓性脑膜炎,晚期结核性脑膜炎,脊髓肿瘤引起的椎管完全阻塞或血性脑脊液γ-球蛋白(正常<15%=,寡克隆带以及碱性髓鞘蛋白的特殊检查有助于脱髓鞘性疾病的诊断。
计算机体层摄影CT能对脑沟、脑室、灰质、白质、骨质以及钙化结构作出快速且无创伤的成像CT能查出脑积水、皮层萎缩、脑穿通囊肿、以及占位效应所造成的中线结构的移位变形组织密度的降低可见于水肿、梗塞、脱髓鞘病变、囊肿形成以及脓肿密度的增高则是新近的出血与钙化病变(如颅咽管瘤)的特征静脉注射碘化增强剂可使血管、血管畸形、肿瘤以及血脑屏障受损区域显示出来CT也可检出头颅与脊柱的先天性畸形、骨折、骨关节增生的压迫以及肿瘤引起的骨质侵蚀通过鞘内注射甲泛葡胺造影剂后,CT可勾画出压迫脑干,脊髓或脊神经根的各种异常(如脑膜癌肿病,椎间盘脱出),还可发现脊髓空洞症但磁共振所提供的脊髓空洞症的成像质量最好CT也可用于指导治疗(例如在急性脑卒中病例中,在应用抗凝或溶栓治疗之前排除脑出血),监测治疗措施的有效性(例如脑积水的脑室内分流,癌肿脑转移的放射治疗,或者脑脓肿的抗生素治疗)磁共振磁共振成像(MRI)磁共振成像能对神经结构提供比CT分辨度更佳的成像,而对病人不引起危险MRI对显示脑干病变以及后颅凹其他异常的帮助尤其大,因为这个部位的CT扫描常为骨纹伪迹所干扰MRI能发现脱髓鞘斑块,早期梗塞,亚临床脑水肿,脑挫伤,初期的经小脑幕脑疝,颅颈交界处异常以及脊髓空洞症。
有时,炎症,脱髓鞘与肿瘤病变只有在静脉注射顺磁性造影剂(如钆)增强以后才能被发现MRI主要的缺点是费用昂贵,需要特殊的房屋设置对安装有心脏起搏器者,脑内有磁铁性动脉瘤夹或体内有任何可移动的金属修补物的病人来说,MRI是禁忌的对椎管内压迫脊髓并且需要紧急干预的一些病变(肿瘤,脓肿),MRI有特殊的诊断价值磁共振血管造影术(MRA)可以显示头部与颈部的一些主要动脉与它们的分枝虽然MRA不能取代脑血管造影术,但是在某些没有必要去承受脑血管造影风险与费用的病例中,它是很有用的(例如病人突发新的剧烈头痛,怀疑为脑动脉瘤,但CT与腰穿都未发现蛛网膜下腔出血;或者病人拒绝接受脑血管造影术)作为脑卒中病例的一项辅助检查时,MRA有夸大动脉狭窄严重程度的倾向,因此通常不会错过大动脉的闭塞性疾病磁共振静脉造影术 能显示颅腔内主要静脉与静脉窦可以免却脑血管造影术而对脑静脉性血栓形成作出诊断,而且它对监测血栓的消散与指导抗凝治疗应用时间的长短都很有用脑回声图描记针对不同大脑部位的超声波所引出的回声可以通过示波器予以描记在2岁以下的儿童中,特别在新生儿重点监护病区内,这种可在床边进行的操作对检测脑出血与脑积水很有用。
在较大的儿童以及成人中,其使用已被CT扫描所取代正电子发射体层摄影(PET)PET是利用放射同位素示踪剂摄取量来测定活体大脑的血源,葡萄糖代谢与氧代谢的一种研究用诊断措施虽然它能提供有关癫痫、脑肿瘤及脑卒中的重要信息,但对临床诊断没有什么实用价值而且,正在发展中的功能性MRI可以提供动力性生理性脑成像,有可能会将PET淘汰脑血管造影术在注射造影剂后进行X线摄影可显示脑内的动脉循环与静脉循环通过数字减影处理(数字减影脑血管造影术),注射少量造影剂就能获得高分辨度的成像脑血管造影术对CT与MRI能起的补充作用,是可以显现出颅内病变的定位及其血管供应情况,而且对诊断动脉的狭窄或闭塞,先天性血管缺失,动脉瘤与动静脉畸形来说,脑血管造影术仍被认为是金标准 在病人经过轻度镇静并接受局部麻醉后,将导管经股动脉插入,导向主动脉弓注射造影剂后可使主动脉弓及各大动脉的起源都显影(此时病人会感到一阵灼热不适感)也可将导管引入各别的颈动脉与椎动脉,以了解动脉的开通程度,解剖形态以及自颈部至颅内的血流情况直径小至0.1mm的血管也能被显影在某些医疗中心,神经放射科医生也兼作介入手术,在血管造影术以后,根据疾病过程的需要,进行血管成形术,支架安置,动脉内溶栓或动脉瘤闭塞操作。
二维多普勒超声扫描这种非创伤性操作可用于检测颈动脉分叉处有无夹层撕裂、狭窄、闭塞以及动脉壁溃疡本法安全,可在门诊部进行快速操作,但无法提供血管造影术所能显示的细节用于检测颈动脉系统短暂缺血性发作的病例,它比眶周多普勒超声检查与眼体积描记术更为优越,对异常情况作跟踪随访复查也很有用经颅多普勒超声扫描可用于评估脑死亡的残余血流,蛛网膜下腔出血后大脑中动脉的血管痉挛与椎-基底动脉系统的脑卒中脊腔造影术通过腰穿将造影剂(碘苯六醇,碘异酞醇或其他非离子型水溶性造影剂)注入蛛网膜下腔后,对脊髓进行X线摄影脊腔造影术可显示椎管内各种异常(例如,椎间盘突出,脊椎关节强硬形成的横条,髓内或髓外的肿瘤,动静脉畸形,脊膜癌肿转移以及蛛网膜炎)造影剂不需清除,能增加检查的分辨度(特别对脊神经根),配合CT扫描可澄清一些否则难以判断的病变(例如,脊髓空洞症与脊髓肿瘤的鉴别)脊腔造影术的禁忌证和腰穿相同如果病人已有脊腔完全阻塞,脊腔造影术有可能会使病情加重,特别是如果脑脊液放出过多并过快负责检查的放射科医生必须对存在完全阻塞的可能性经常有所警惕在椎管内各种异常的检查方面,MRI已大部分取代了脊腔造影术脑电图(EEG)描记脑电图能发现癫痫,睡眠障碍,代谢性与器质性脑病所伴发的大脑电活动改变。
要记录相当一段时间的大脑电流的电位在头部安放对称分布的20个电极(加上一个头顶电极)正常人清醒时的脑电图显示8~12Hz,50μV的正弦形α波,在枕-顶区呈现出消长;额部有>12Hz,10~20μV的β波,另有散在的4~7Hzθ波要注意两侧半球的有无不对称现象(提示器质性病变),有无过度的慢活动(1~4Hz,50~350μV的δ波可见于意识不清,脑病与痴呆病例),以及有无异常的波型有些异常波型是非特异的(例如痫样尖波);但另一些则有诊断意义(例如,失神癫痫的3Hz棘-慢波,Creutzfeldt-Jakob病的周期性1Hz尖波)脑电图对一些发作性并且病因不明的意识障碍的判断特别有用如果怀疑为癫痫,而常规脑电图记录正常,采用一些激活皮层电活动的措施(过度换气,闪光刺激,睡眠与睡眠剥夺)有时会引发出癫痫发作的证据应用鼻咽电极有时可检测到颞叶的痫性灶,后者在常规脑电图上可无异常表现应用24小时连续性脑电图监测(不论是否同时进行录像监测),往往能帮助确定一些一过性记忆缺失,主观的先兆征象或者异常的发作性动作行为是否属于癫痫性质诱发电位的测定 视觉,听觉或触觉刺激均能激活相应的神经解剖传导束与电转站,引发出小的皮层电位波形。
通常这些较小的电位都被脑电图的背景噪音所掩没,但通过计算机对一系列与脑电图时相锁定的刺激进行叠加以后,能将背景脑电活动消除,而显示出诱发电位诱发电位的潜伏期,时限以及幅度能反映出受检的感觉通路是否保持完整的生理功能 对于检测隐匿的脱髓鞘性病变,检查不合作的婴儿的感觉系统功能,证实一些装腔作势病人的功能障碍,以及随访疾病的亚临床病程来说,诱发电位的检查特别有用例如,视觉诱发电位的检查可以揭露多发性硬化病例中未被疑及的视神经损害如果怀疑脑干有病损,脑干听觉诱发电位可以作为一项客观的测试当器质性疾病(例如累及神经丛与脊髓的转移性癌肿)侵犯神经轴的多个水平时,体感诱发电位的检查将生理障碍所在精确地定位出来肌电图描记与神经传导速度测定当临床上难以确定肌无力的征象究竟是由神经,肌肉或神经肌肉接头点病变引起时,进行电生理检查往往有助于诊断,能够确定具体受损的神经与肌肉,是临床或亚临床的损害肌电图描记是通过针电极的插入受检肌肉,在示波器上可以显示出肌肉电位活动的波音,同时可在扬声器上传出电活动的声音变化要记录肌肉静息时与主动收缩时的肌电活动正常情况下,静息的肌肉不表现出电位活动;肌肉作轻收缩时出现单一运动单位的电位活动。
随着肌肉收缩力量的加强,运动单位电位活动数量也增多,形成干扰相波形失神经支配的肌纤维其表现是插入电位的增多与异常的自发电活动(肌纤维颤动与肌束颤动)的增多当肌肉收缩时,参加的运动单位数量减少(干扰相削弱),出现巨大动作电位(存活的轴索发出分支去支配邻近的肌纤维,从而使运动单位有所扩大)在肌肉疾病中,受损的是个别的肌纤维,与运动单位无关;因此,动作电位的幅度有降低,但干扰相表现如常 在神经传导速度的测定中,对周围运动神经可以在其通向肌肉径路上若干点施加电击刺激,并记录肌收缩开始出现的时间根据神经冲动经过可以测量到的神经长度所需的时间可以计算出神经传导速度在通过最接近肌肉的神经节段上神经传导所需的时间称为远端潜伏期对感觉神经也可进行类似的神经传导速度测定若肌无力是由肌肉疾病所引起,神经传导速度都正常在周围神经病变中,神经传导速度常有减慢,而且由于无髓鞘与有髓鞘轴索受累不等可出现动作电位的分散对神经施加重复的刺激可检测神经肌肉接头点有无病态的疲劳现象(例如在重症肌无力中可见到重复刺激引起的肌收缩反应的进展性减退) 神经系统病变的定位定性诊断常见病症的定位诊断一、颅神经损害的定位诊断(一)视神经损害的定位:视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质,径路很长,易于受损,但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同,损害后的视野改变也各异,故由此可判断视路损害的部位。
1.视神经损害:病侧眼视力减退或全盲(图2),伴直接光反应消失,但间接光反应存在,眼底可见视乳头萎缩多见于各种原因引起的视神经炎,脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等2.视交叉损害:视交叉中央损害时,视神经双鼻侧纤维受损,产生双颞侧偏盲(图2),多见于鞍区肿瘤,特别是垂体瘤如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时,则患侧眼全盲,对侧眼颞侧偏盲见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等3.视束损害:病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损,产生病侧眼鼻侧偏盲,对侧眼颞侧偏盲,即对侧同向偏盲(图2),伴有“偏盲性瞳孔强直”(光束自偏盲侧照射瞳孔,不出现瞳孔对光反射,自另侧照射时则有对光反射)多见于鞍区肿瘤4.视放射病变:也出现对侧同向偏盲,但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状,故无偏盲性瞳孔强直(图2)此外,视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开,故可出现同向上象限性盲(下方纤维受损)或同向下象限性盲(上方纤维受损)多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤5.视觉皮质损害:一侧病变时视野改变同视放射病变,出现对侧同向偏盲或上下象限性盲,但恒有黄斑回避双侧视皮质损害时,视力丧失,但对光及调视反射存在,称皮质盲;刺激病变时,可出现光幻视或形象纪视。
多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变二)眼动障碍的定位诊断:眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成,眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见1.动眼神经损害:(1)核性损害:动眼神经核群为一细长的细胞团块,位于中脑的上丘水平大脑导水管周围,双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核,各核两侧相距甚近,而前后距相对较远因此,中脑病变时,多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹,而前端的Edinger-wesphal核常不累及,故瞳孔多正常见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变2)核下性损害:表现为眼睑下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限,瞳孔散大,对光反应消失因走行各段邻近结构不同的表现也不同:①中脑病变:为髓内段动眼神经纤维受损,常累及同侧尚未交叉的锥体束,故出现病灶侧动眼神经麻痹,伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪(Weber综合征)见于中脑梗塞,肿瘤及脑干脑炎等②颅底病变:仅有一侧动眼神经麻痹,多见于大脑后动脉瘤,小脑幕切迹疝等③海绵窦病变:早期可仅有动眼神经麻痹,但此处病变常累及滑车神经和外展神经,故多为全眼麻痹此外,因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害,而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作,角膜反射减弱或消失,如眼球静脉回流受阻,尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。
见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等④眶上裂病变:同海绵窦病变,但无眼球静脉回流受阻症状,并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支,故有时仅表现为部分眼肌麻痹见于该处肿瘤、外伤等⑤眶内病变:同眶上裂病变外,因同时累及视神经,而出现视力减退,视乳头水肿见于眶内肿瘤、炎症等3)核上性损害:表现为双眼协同运动障碍,如双眼侧视麻痹或同向偏斜,或双眼上视或(和)下视不能(可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失),系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起,详见神经系统检查一节多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变、肿瘤等2.外展神经损害:表现为眼球内斜视、外展受限1)核性损害:外展神经核位于桥脑面丘水平,被面神经所环绕该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能,内斜视和周围性面瘫,因病变常累及同侧未交叉的锥体束,故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)多见于脑干梗塞及肿瘤2)核下性损害:①颅底病变:外展神经在颅底行程较长,故很易受损,可为单侧或双侧,出现一侧或双侧眼球外展受限或不能见于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等②海绵窦、眶上裂和眶内病变:见上3.核上性损害:表现为双眼同向运动障碍,系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。
1)侧视麻痹:同向侧视中枢有二:①桥脑侧视中枢:位于外展神经核附近或其中,发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核,使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩,产生双眼球向同侧的侧视运动②皮质侧视中枢:主要在额中回后部,下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢,使双眼受意志支配同时向对侧侧视上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹脑干侧视中枢病变时,常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束,而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧(病人凝视自己的瘫痪肢全,Foville综合征)见于桥脑梗塞、肿瘤和脱髓鞘病等皮质侧视中枢病变时,双眼不能向病灶对侧注视,且因受对侧(健侧)侧视中枢的影响,双眼向病灶侧偏斜(病人凝视自己病灶);但当病变较轻产生刺激症状时,则双眼向病灶对侧偏斜由于皮质其它部位的代偿作用,皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等2)垂直运动麻痹:垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质,皮质中枢不明中脑病变时引起双眼不能同时上视或(和)下视,可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤,刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视,见于巴金森氏综合征等。
三)面肌瘫痪的定位诊断:面部表情肌的运动由面神经主司面神经主要为运动神经,其核位于桥脑,接受来自大脑皮质运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配,其中面神经上组核(发出纤维支配额肌、皱眉肌及眼轮匝肌等)接受双侧皮质脑干束支配,而下组核(发出纤维支配颊肌、口轮匝肌、笑肌及颈阔肌等)仅接受对侧皮质脑干束支配面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内,最后出茎乳孔至支配的肌肉其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌,接受司舌前2/3味觉的鼓索神经等行程各部因邻近解剖结构不同,故临床表现也多异,据此可进行面肌瘫痪的定位诊断1.中枢性面瘫:即核上性损害,相当于肢体的上运动神经元性瘫痪,表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等1)皮质运动区病变:除中枢性面瘫外,多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫;也可为刺激症状,表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等2)内囊病变:除中枢性面瘫外,因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射,而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲,称为“三偏征”。
见于脑血管病及占位性病变2.周围性面瘫:即核下性损害,相当于肢体的下运动神经元性瘫痪除下组面肌瘫痪外,还有上组面肌瘫痪(如抬额、皱眉不能、额纹消失,眼睑闭合不全等)1)桥脑病变:在桥脑内,面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑当桥脑病变累及面神经时,外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免,故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹,及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等2)小脑桥脑角病变:除面神经受损外,因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑,故周围性面瘫外,还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩,耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等,称为“小脑桥脑角综合征”多见于该部肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见),蛛网膜炎等3)面神经管病变:除周围性面瘫外,因蹬骨神经和鼓索神经也常受累,常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等如病变位于膝状神经节,则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)4)茎乳孔以外:仅有病侧周围性面瘫见于腮腺肿瘤等3.肌源性面瘫:双侧面肌肌肉活动障碍引起,双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。
见于重症肌无力、肌营养不良等四)球(延髓)麻痹的定位诊断:司掌咽、喉、腭肌和舌肌运动的颅神经核,为位于延髓内的疑核和舌下神经核,发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑,支配软腭、咽肌、声带和舌肌疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时,称之为“球麻痹”1.真性球麻痹:为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致,表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤急性者见于急性感染性多发性神经炎,椎一基底动脉闭塞等慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症,脑干肿瘤、延髓空洞症等2.假性球麻痹:为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致,因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状除构音、发声及吞咽障碍外,与真性球麻痹不同处为咽反射存在,无舌肌萎缩及震颤,且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射(以手指触碰患者上唇,引起吸吮样动作)和掌颌反射(快速划手掌尺侧,引起同侧下颌收缩),智力多减退,双侧内囊病变时尚有哭强笑表现见于二侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等二、瘫痪的定位诊断瘫痪是指肌肉的收缩无力至完全不能。
根据其无力程度分为不完全性瘫痪,(轻瘫、肌力检查为1-4度)和完全性瘫痪(肌力为0度)两种产生瘫痪的原因有三种:(一)神经原性瘫痪:根据运动通路受损的部位又分为:1.上运动神经元性瘫痪:皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的瘫痪特点是:①瘫痪范围较广泛②由于锥体束损害后牵张反射的释放,瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高,称为痉挛性瘫但急性期(休克期)肌张力低下,呈弛缓性瘫③正常受抑制的腱反射被释放,出现腱反射亢进④正常被抑制的原始反射又复出现,即病理反射阳性⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外,无肌肉萎缩⑥电检测无变性反应皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同(详见后文)2.下运动神经元性瘫痪:脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的瘫痪,其特点是:①瘫痪多较局限②由于牵张反射弧的中断引起瘫痪肢体肌张力减低,呈现弛缓性瘫痪③反射弧传出通路的损害导致腱反射减低或消失④不出现病理反射⑤因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用,加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少,致使交感神经营养作用减弱,肌肉萎缩明显⑥电检测呈变性反应二)肌原性瘫痪肌肉本身或神经肌接头部位病变所引起的瘫痪。
三)功能性瘫痪:为癔症引起的瘫痪,详见精神病学瘫痪的定位可根据临床上肢体瘫痪的部位和范围,按单瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断如下:(一)单瘫(指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪)的定位诊断:1.大脑皮质运动区(前中央回)损害:司掌躯体各部位运动的锥体细胞,在前中央回呈特殊的倒入状排列,故其下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪,如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时,还可伴有运动性失语上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪病变如局限于皮质时,瘫痪始终为弛缓性,与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同当病变引起刺激症状时,瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪多见于肿瘤、血管病和外伤等2.脊髓半横贯性病变:①胸段病变:因同侧皮质脊髓束受损,引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪:病变同时累及后索及脊髓丘脑束,分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退,称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)②腰段病变:损及同侧脊髓前角,出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪,常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状,以上均多见于脊髓压迫病的早期3脊髓前角病变:颈膨大(颈5-胸1)支配上肢的肌肉运动,腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉运动,上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪,并因刺激作用,伴有瘫肌的肌纤维震颤。
病变如仅限于前角时,无感觉障碍,多见于脊髓前角灰质炎等伴浅感觉分离则见脊髓空洞等4.脊神经前根病变:所产生的瘫痪与前角损害者相同,但肌纤维震颤较粗大,称肌纤维束性震颤,此外病变常同时累及邻近的后根,故多伴有相应的根性分布的感觉障碍,如上下肢的放射性疼痛,浅感觉的减退、丧失呀过敏等多见于神经根炎,增生性脊。