血管母细胞瘤

ID：163706女性，24岁病史不详平扫增强影像诊断：小脑血管母细胞瘤血管母细胞瘤病理：起源于血管周围的间叶细胞，大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节囊壁为神经胶质组成少部分为完全实质性，血供极丰富根据影像学表现，可分为3种类型大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型影像表现大囊小结节型CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等密度或稍高密度影MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号增强后壁结节显著均匀强化，囊性部分不强化，瘤周水肿较轻单纯囊型少见，除无壁结节外，CT及MR表现同囊结节型实质型亦少见，CT平扫呈等或稍低信号；MR信号不均质，呈长T1、长T2信号，增强明显强化，信号欠均，瘤周水肿较囊结节型重055647男性，男性，62岁单纯囊囊型型另外一例134512男性，48岁实质型138118女性，52岁鉴别诊断囊结节型：小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤实质型：脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤单纯囊型：单纯囊肿、脑动静脉畸形Von Hippel Lindau（VHL）病又称“希佩尔-林道综合征”十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括CNS血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。

Von Hippel Lindau（VHL）病本病具有遗传性还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤1964年 Melmon和Rosen首次正式命名为“Von Hippel-Lindau 综合征”，简称VHL综合征发病率：1/3.6万l/4.55万；平均发病年龄：为26.2330.89岁，中位存活年龄：49岁虽然肿瘤多为良性，但由于常累及多个脏器，对生命的威胁较大，故受到了临床工作者的重视另外一例C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症结合小脑病变及上腹部CT诊断VHL总结小脑病变、大囊小结节囊变区略高于脑脊液密度/信号增强实质部分强化显著周边水肿轻流空血管影同时合并视网膜血管瘤病时需排除VHL综合症。