肛管直肠恶性黑色素瘤
哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮肛管直肠恶性黑色素瘤anorectal malignant melanoma哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮为什么会诊断错了？恶性黑色素瘤是什么？其怎么治疗？病例思考王某某 女 62岁 主诉“间断性便血3月入院”查体：肛门指诊（胸膝位）：距肛门3cm于右后壁可触及一隆起型质硬肿物，边界清占肠周约1/3辅件：自带肠镜示：腺癌二院病理会诊为恶性肿瘤术前诊断为直肠癌行经腹会阴联合直肠癌根治术（Miles）术后病理回报：恶性黑色素瘤，侵及肌层淋巴结3/5哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮内容摘要（content）概述（summarize）流行病学（epidemiology）病因及发病机制（pathogenesis）病理分期（PTNM)临床治疗(clinical service)小结(conclusion)一一二二三三四四五五六六哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮概述summarize 恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)是皮肤肿瘤的一种，与鳞癌和基底细胞皮肤癌不同后两种起源于表皮的角质细胞，预后好恶性黑色素瘤是由位于表皮基底部的黑色素细胞恶变形成的，多由痣或色素斑发展而来，一旦进入快速生长期，则预后差、死亡率高。
哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮流行病学epidemiology哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮病因Etiological factor环境因素 environment饮食因素 diet遗传因素 heredity疾病因素 disease哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮确切病因尚不明确Confirmative factor is still unknown紫外线（UA）灼伤皮肤诱导DNA改变Ultraviolet ray induced DNA changes in skin burns黑色素细胞在肛管直肠交界处聚集melanoma cell gathered in rectum junction canal不适当的处理诱发黑色素细胞恶变Improper handling-induced malignant melanoma cells哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮临床表现 Clinical manifestations便血Blood in the stool里急后重Tenesmus局部肿块Localmass转移灶Metastasis哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮转移途径 Migration path血行转移（Blood metastatic）直肠血管丰富，发生早，多转移至肝肺脑骨。
淋巴转移（Lymph node metastasis）早期发生在腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、髂总动脉旁淋巴结直接侵润（Direct invasion）常直接侵及盆腔组织、不常侵及子宫、膀胱等邻近器官哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮大体组织分型 histological type基底宽而短蒂部瘤组织多侵及达浅肌层易向易向肠管突出但无蒂管突出但无蒂易形成易形成较大大肿块由结节型继发组织坏死而来多便随早期转移息肉型息肉型PolypsPolyps结节型结节型NodularNodular 溃疡型溃疡型 Ulceration Ulceration哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮恶性黑色素瘤AJCC分期ARMM PTNM哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮临床及病理分期Clinical and pathological stage哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮以腹会阴联合切除（APR）和局部广泛切除（WLE）为首选以大剂量的干扰素为主配以DTIC或TMZ药物联合化疗由于ARMM对放疗不敏感，故不常规使用骨转移或淋巴结复发可采用常规放疗方案即可临床治疗哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮综合治疗 Comprehensive treatment哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮综合治疗 Comprehensive treatment哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮如何进一步指导治疗，几期几期应该怎么治疗。
早期发现，自检途径高危人群的检查哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮用药举例 For exampleARMM合并肝转移：顺铂50mg/经胃十二指肠动脉导管注入每2周1次，共8个周期干扰素5*(106)U皮下注射每4周的17d，12个周期IL：29*(106)U皮下注射每4周的59d，12个周期达卡巴嗪200mg/静脉注射每4周的15d，最后4个周期哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮预后随访 Prognosis&follow-up哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮小结(conclusion)1.恶性程度高，预后极差，术后5年生存率低于10%2.临床症状不典型，临床病理易误诊，易延误治疗3.手术是其首选治疗方式4.放化疗均不敏感，综合治疗难5.患者预后与肿瘤的大小厚度直接相关6.靶向治疗是未来治疗的新趋势7.个体化治疗是应进行的治疗模式哈医大二院 结直肠肿瘤外科 苗大壮。
